Από την αρχαιότητα στον 19^ο αιώνα

Οι κεφαλαλγίες ήταν γνωστές από τα πανάρχαια χρόνια. O Paul Martin (1998) ανιχνεύει σχετική γραπτή μαρτυρία, ηλικίας 6000 ετών: πρόκειται για ποίημα της Μεσοποταμίας που χρονολογείται μεταξύ 4000 και 3000 ετών: «η κεφαλαλγία περιπλανιέται πάνω από την έρημο, ξεσπάει σαν τον άνεμο, περνάει σαν αστραπή και χάνεται από δω κι από κει». Επίσης, τρυπανισμένα νεολιθικά κρανία 9000 ετών αναφέρονται ως ίχνη «θεραπευτικής» αντιμετώπισης των κεφαλαλγιών διά της απελευθερώσεως των ποικίλων πνευμάτων που τις «προκαλούσαν»· ανάλογες ενδείξεις προσφέρουν κάποιες «θεραπευτικές συνταγές» από τη Μεσοποταμία, γύρω στο 4000 π.Χ., όπως και οι κλασικοί αιγυπτιακοί πάπυροι του Ebers (1550 π.Χ) και του Smith (1600 π.Χ), που αναφέρονται σε κεφαλαλγίες, ειδικότερα την ημικρανία, και προτείνουν τρόπους αντιμετώπισής τους (Magiorkinis Ε. et al., 2009). Οι ίδιοι συγγραφείς θα ολοκληρώσουν την εξιστόρησή τους μέχρι την πρώιμη επιστημονική εποχή.

• Με τον Αρεταίο θα έχουμε την πρώτη ταξινόμηση των κεφαλαλγιών σε 3 κύριους τύπους: την κεφαλαλγία [μικρής διάρκειας και έντασης πονοκέφαλο], την κεφαλία [ισχυρό και χρόνιο πονοκέφαλο], και την ετεροκρανία [παροξυσμικού χαρακτήρα που συνοδεύεται από ναυτία, έμετο και φωτοφοβία]. Στον Γαληνό ανήκει ο όρος ημικρανία, που θα τη βρούμε ως sick headache στην Αγγλία του 19^ου αιώνα. Τους εκλυτικούς παράγοντες μιας κεφαλαλγίας, μεταξύ των οποίων βρίσκονται η οινοποσία, η δυσπεψία, η ζέστη κ.λπ., περιέγραψε για πρώτη φορά ο Κορνήλιος Καίλσος, ενώ ο Σωρανός ο Εφέσιος κατέγραφε τη διαφορά ανάμεσα σε κεφαλαλγία και ημικρανία, παρέχοντας πρακτικές οδηγίες στους ασθενείς του [τους προέτρεπε να καθίσουν με το κεφάλι ανάμεσα στο πόδια: αν αισθανθούν να «σφύζει» τότε θα είναι ημικρανία]. Οι βυζαντινοί γιατροί Αλέξανδρος ο Τραλλειανός και ο Ορειβάσιος, όπως και οι άραβες γιατροί στηρίχθηκαν κυρίως στα γαληνικά κείμενα. Στα χρόνια του Μεσαίωνα εξακολούθησε η χρήση βοτάνων και οι εξορκισμοί για τη θεραπεία της ημικρανίας.
• Στον 17^ο αιώνα θα βρούμε τις ρίζες των σύγχρονων αγγειακών θεωριών –που άρχισαν το 1930 με τον Harold Wolf– μέσα στο έργο του Thomas Willis, που γράφει, το 1672, ότι η πηγή του πόνου της κεφαλαλγίας βρίσκεται περισσότερο στις νευρικές ίνες που πιέζονται από τα διεσταλμένα αγγεία, παρά στον εγκέφαλο. Ανάλογη ήταν και η πεποίθηση του Erasmus Darwin, παππού του πλέον γνωστού Charles. Σημαντικό υπήρξε το βιβλίο που εξέδωσε, το 1873, ο Edward Liveing με τίτλο On Megrim, Sick-headache, and some allied disorders: A contribution to the patho-logy of the nerve storms, όπου αναπτύσσεται η αντίληψη ότι η αιτιολογία της ημικρανίας βρίσκεται εντός του εγκεφάλου, παρέχοντας έτσι τη βάση για την ανάπτυξη μιας νευρογενούς θεωρίας για την ημικρανία. Λίγα χρόνια αργότερα, θα βρούμε στο σύγγραμμα A manual of diseases of the nervous system του William Gowers πλήρη και εκτεταμένη περιγραφή της υπάρχουσας τότε γνώσης για την ημικρανία και, επιπρόσθετα, (α) την επικράτησή της μεταξύ των γυναικών, (β) την πρώιμή της εμφάνιση και (γ) πληροφορίες για πολλούς διάσημους πάσχοντες· στην εποχή μας ο Jeff Unger (2006) αναφέρει τον Ιούλιο Καίσαρα, τη Ζαν Ντ’ Αρκ, τον Θερβάντες, τον Δαρβίνο, τον Φρόυντ, τον Πικάσο, τον Σοπέν, τον Τσαϊκόφσκυ, τον Έντγκαρ Άλαν Πόε, τον Βαν Γκογκ.

Η ημικρανία στο έργο του διαφωτιστή γιατρού Samuel Tissot

Η πρώτη συστηματική περιγραφή της ημικρανίας στους νεότερους χρόνους οφείλεται στον ελβετό γιατρό Samuel Tissot (1728-1797) και περιλαμβάνεται στο 16^ο κεφάλαιο του βιβλίου του Traité des nerfs et des leurs maladies, το οποίο εξέδωσε το 1778. Σταθμό το χαρακτηρίζει ο MJ Eadie (2003) στην εκτεταμένη μελέτη του από όπου αντλούμε ενδιαφέρουσες πληροφορίες. Είναι, γράφει, «ένα σημαντικό βήμα που προώθησε την κατανόηση της ημικρανίας, στρέφοντας την προσοχή της επιστημονικής κοινότητας σε μια παραμελημένη έως τότε συχνή πάθηση». Ήταν σύγγραμμα που θα επανεκδοθεί πολλές φορές τα επόμενα 70 χρόνια, ασκώντας σημαντική επίδραση στην ιατρική σκέψη της ηπειρωτικής Ευρώπης. Με την ημικρανία είχε ασχοληθεί, σχεδόν ταυτόχρονα και ανεξάρτητα από τον Tissot, ο άγγλος γιατρός John Fothergill, χωρίς όμως η μελέτη του να συστηματοποιηθεί ώστε να πάρει τη μορφή ενός συγγράμματος.

Ο Samuel Tissot ανήκει στους σημαντικούς γιατρούς της εποχής του διαφωτισμού, καθηγητής της Ιατρικής Σχολής στη Λωζάνη, που έγινε ιδιαίτερα γνωστός για όσα περί αυνανισμού έγραψε στο ομότιτλο (L’ona-nisme) βιβλίο του, δευτερευόντως και για τις ιατρικές του οδηγίες προς το ευρύ κοινό (Avis au peuple sur sa santé). Αντιθέτως, το Traité des nerfs απευθυνόταν στο εξειδικευμένο κοινό και στόχος του μεταξύ άλλων ήταν να αποκτήσουν οι γιατροί μια καλύτερη γνώση των συμπτωμάτων και των θεραπευτικών δυνατοτήτων σχετικά με την ημικρανία. Το έργο αυτό μεταφράστηκε σε πολλές ευρωπαϊκές γλώσσες αλλά όχι στα αγγλικά.

Ο Tissot διακρίνει τέσσερις κλινικούς τύπους: την κεφαλαλγία (la céphalalgie), την κεφαλία (la céphalée), την ημικρανία (la migraine) και τον ήλο ή αυγό (le clou ou l’œuf). Αναφέρει ότι οι τρεις πρώτοι είχαν περιγραφεί ήδη από τον Αρεταίο, ο οποίος όμως ονόμαζε, όπως είδαμε, την ημικρανία ετεροκρανία. Η κεφαλαλγία αποτελεί τον πιο συχνό τύπο πονοκεφάλου που μπορεί να προκληθεί από τη ζέστη, το φως, τις γαστρικές διαταραχές, την αϋπνία, την υπερυπνία και πολλά άλλα αίτια. Η συχνότητα και η ένταση των προσβολών ποικίλλουν σημαντικά. Αντιθέτως, ο πονοκέφαλος της céphalée είναι συνεχής και ιδιαίτερα επώδυνος, συνδέεται δε πάντα με οργανική αιτιολογία. Ο Tissot θεωρούσε ότι ο πονοκέφαλος του τύπου clou ή œuf αποτελεί παραλλαγή της ημικρανίας ή υστερικό σύμπτωμα. Το, κατά τον Tissot, ουσιαστικό κριτήριο για τη διάγνωση της ημικρανίας είναι ότι προσβάλλει το μισό του κεφαλιού, αν και δεχόταν ότι δεν είναι ημικρανία κάθε πόνος του ημίσεος της κεφαλής. Η ημικρανία προσέβαλλε συνήθως τη μετωπιαία περιοχή, την περιοχή γύρω από τον οφθαλμό και το σύστοιχο κρόταφο, μπορούσε όμως να επεκταθεί προς τα δόντια, τον ώμο ή τον βραχίονα της ίδιας πλευράς. Ο πόνος μπορούσε να είναι ήπιος στην αρχή και να φτάσει το μέγιστο της έντασής του κάποιες ώρες αργότερα, ενώ η όλη διάρκεια της ημικρανικής κρίσης ήταν δυνατόν να διαρκεί ένα 24ωρο ή λίγο περισσότερο. Ο πόνος κατά την κορύφωση της κρίσης ήταν πάντα ιδιαίτερα έντονος. Οι ασθενείς αισθάνονταν την ανάγκη της κατάκλισης, απέφευγαν να μιλούν, όπως, επίσης, απέφευγαν τα οπτικά και ακουστικά ερεθίσματα. Η περιγραφή των συμπτωμάτων που δίνει ο Tissot μας οδηγεί στην υπόθεση ότι γνώριζε για την φωνοφοβία και φωτοφοβία στη διάρκεια της ημικρανικής κρίσης. Οι αρτηρίες του κρανίου στον κρόταφο και το μέτωπο εμφάνιζαν υπερευαισθησία στην πίεση και ο σύστοιχος οφθαλμός μπορούσε να εμφανίζει ερυθρότητα και δακρύρροια. Αναφέρεται επίσης σε οπτικές ψευδαισθήσεις και φωταψίες όπως και εμβοές των ώτων, χωρίς όμως να τις εντάξει στο πλαίσιο της ημικρανικής αύρας. Τα συμπτώματα τα οποία θεωρούσε ότι εμφανίζονται συχνότερα, λίγο πριν την έναρξη της ημικρανίας, αφορούσαν σε γαστρικές διαταραχές (ναυτία, ανορεξία). Όσον αφορά τη φυσική ιστορία της ημικρανίας, ο Tissot υποστήριζε ότι η έναρξη των συμπτωμάτων συμβαίνει μεταξύ του 8^ου και 20^ου έτους της ηλικίας, καθίσταται δε σπάνια μετά το 25^ο έτος της ηλικίας. Οι ημικρανικές κρίσεις σε γυναίκες γίνονται συχνότερες και πιο επώδυνες την περίοδο της εμμηνόπαυσης, όπως και προεμμηνορρυσιακά, ενώ και για τα δύο φύλα υποχωρούν σε ένταση και συχνότητα μετά την ηλικία των 60 ετών.

Ο Tissot απέδιδε την ημικρανία σε διαταραγμένη λειτουργία του στομάχου, η οποία προκαλείτο από συναισθηματικούς παράγοντες, και εν συνεχεία η διαταραχή αυτή προκαλούσε ερεθισμό των νεύρων του κρανίου, κυρίως του τριδύμου κατά συν-πάθεια [κρατούσα τότε παθογενετική θεωρία]. Η εκκένωση του περιεχομένου του στομάχου οδηγούσε σε ύφεση της στομαχικής διαταραχής και, κατά συνέπεια, σε ύφεση της ημικρανικής κρίσης. Θεωρούσε επίσης ότι μη γαστρικά αίτια, όπως η συσσώρευση αίματος στα αγγεία, μπορούσε να προκαλέσει ημικρανία χωρίς όμως να αποτελεί το συχνότερο αίτιό της. Για το λόγο αυτό, η απώλεια αίματος, οι αρτηριοτομίες ή η αυτόματη επίσταξη μπορούσαν να θεραπεύσουν την ημικρανική κρίση. Δεν διερεύνησε περισσότερο το μηχανισμό με τον οποίο, λόγω συμπαθείας, οι γαστρικές διαταραχές προκαλούν ερεθισμό των κρανιακών νεύρων.

Στην ιστορική του ανασκόπηση, ο M. J. Eadie (2003) θα σταθεί ιδιαίτερα στις παθοφυσιολογικές ερμηνείες και τις θεραπευτικές προτάσεις που αναπτύχθηκαν εκείνη την εποχή για την ημικρανία.

• Την εποχή που εκδόθηκε το Traité des nerfs, ο άγγλος γιατρός, Robert Whytt, δημοσίευσε στο Εδιμβούργο πειραματικές μελέτες που αφορούσαν το μηχανισμό του αντανακλαστικού τόξου το οποίο επίσης ονόμαζε sympathy. Αν και είναι πιθανό ο Tissot να μη γνώριζε την εργασία του Whytt, υπάρχει το ενδεχόμενο εσκεμμένα να μην αναφέρθηκε σ’ αυτήν αρνούμενος να πάρει θέση στην αντιπαλότητα μεταξύ του συγγραφέα της και του Haller, στου οποίου τη μονογραφία σχετικά με την ευερεθιστότητα ο Tissot είχε αφιερώσει μια μακροσκελή εγκωμιαστική εισαγωγή. Άλλωστε ο Willis είχε προτείνει ήδη από τα τέλη του 17^ου αιώνα την υπόθεση ότι πληροφορίες από διάφορες περιοχές του σώματος, μέσω των περιφερικών νεύρων, εισέρχονται στο ΚΝΣ και μέσω του ραβδωτού σώματος προκαλούν κινητικές αντιδράσεις σε μια άλλη πλευρά του σώματος μέσω φυγόκεντρων μηχανισμών χωρίς η συνείδηση να είναι ενήμερη. Η υπόθεση του Tissot περί συμπαθείας δεν επιβεβαιωνόταν από άλλους γιατρούς της εποχής του, αν και ο Fothergill υποστήριζε, επίσης, ότι η αιτία της ημικρανίας οφείλεται σε κακές διατροφικές συνήθειες.
• Για τη θεραπεία της ημικρανίας ο Tissot πρότεινε να τεθεί ο ασθενής σε σκοτεινό και ήσυχο περιβάλλον, να του χορηγηθεί καφές και χαμομήλι και συνιστούσε γάλα μαγνησίας για τον περιορισμό των γαστρικών υγρών και εμετικά όπως ιπεκακουάνα. Για τις ηπιότερες περιπτώσεις έδινε διαιτητικές οδηγίες, όπως αποφυγή λιπαρών φαγητών, γλυκών και κρασιού. Σε σπάνιες περιπτώσεις κατέφευγε στη χορήγηση οπίου, την αφαίμαξη μέσω διατομής της επιφανειακής κροταφικής αρτηρίας ή σε τοπικούς καυτηριασμούς.

Το σύνδρομο της Αλίκης στη Χώρα των Θαυμάτων

Έχουν περάσει 55 χρόνια από τότε που ο J. Todd (1955) περιέγραψε την περίπτωση 5 ασθενών [οι 4 ήταν γυναίκες] που έπασχαν από ημικρανία και εμφάνιζαν ως αύρα κάποια συμπτώματα στα οποία έδωσε το όνομα σύνδρομο της Αλίκης στη Χώρα των θαυμάτων εμπνεόμενος από το πασίγνωστο παιδικό [και όχι μόνο] βιβλίο του Lewis Carroll. Υπενθυμίζουμε ότι επρόκειτο για τον Charle Lutwidge Dodgson (1832-1898), τον βρετανό μαθηματικό, συγγραφέα και φωτογράφο, που έμεινε γνωστός με το ψευδώνυμο Lewis Carroll με το οποίο δημοσίευε τα βιβλία του, μεταξύ των οποίων Οι περιπέτειες της Αλίκης στη Χώρα των θαυμάτων (1865) και Μέσα από τον καθρέπτη (1872). Ας σημειωθεί ότι τα ημερολόγια και τα σχέδια του Lewis Caroll αποκαλύπτουν ότι έπασχε από ημικρανία και χρησιμοποίησε τα ημικρανικά του συμπτώματα ως πηγή έμπνευσης όχι μόνο στο βιβλίο που έδωσε όνομα στο σύνδρομο, αλλά και στο βιβλίο του με τίτλο Η Συλβί και ο Μπρούνο (Podoll K, Robinson D, 2002).

Οι ασθενείς του Todd περιέγραφαν την αίσθηση ότι το σώμα τους ή κάποια τμήματά του μεταβάλλονταν σε μέγεθος (μικρο- και μακρο-σωματοαγνωσία). Των κρίσεων ημικρανίας προηγούνταν, σε κάποιους εξ αυτών, επεισόδια αποπροσωποποίησης και αποπραγματοποίησης, οπτικές παραισθήσεις, διαταραχή στην υποκειμενική ροή του χρόνου, ενώ σε δύο ασθενείς, επεισόδια εαυτοσκοπίας που συνοδεύονταν από την αίσθηση ότι το δεύτερο σώμα εμπεριέχει την ψυχική τους υπόσταση (Todd J, 1955).

Είχε προηγηθεί η αναφορά του Lippman στη σωματοαισθητική αύρα ασθενών που έπασχαν από ημικρανία υπό τη μορφή διαταραχής της εικόνας του σώματος, που συνίστατο στην αίσθηση του ασθενούς ότι το σώμα του χωρίζεται στο επίπεδο της μέσης γραμμής σε δύο ημίσεα (Lippman CW, 1952). Λίγο αργότερα οι Critchley (1965) και Lukianowicz (1967) περιέγραψαν παραλλαγές της διάσπασης της εικόνας του σώματος σε ημικρανικούς ασθενείς, μεταξύ άλλων την αίσθηση ανώμαλης θέσης ή απομάκρυνσης μελών του σώματος ή ακόμη την αίσθηση ότι τα άκρα τους είναι αποκομμένα από το σώμα τους και καταλαμβάνουν μια θέση λιγότερο ή περισσότερο απομακρυσμένη από το υπόλοιπο σώμα (Podoll K, 2002). Έκτοτε, παρόμοιες περιπτώσεις του συνδρόμου της Αλίκης στη Χώρα των θαυμάτων (AWS) έχουν αναφερθεί σε ενήλικες και παιδιά σε πλαίσια ημικρανίας, επιληψίας, εγκεφαλίτιδας, κρανιοεγκεφαλικών κακώσεων, σχιζοφρένειας, προσβολής του ΚΝΣ από τον ιό Epstein-Barr, HIV, τοξίκωση από ψυχοτρόπες ουσίες (Larner AJ, 2005). Αν και οι μεταβολές της εικόνας του σώματος και η αποπροσωποποίηση υποδηλώνουν παθολογία του βρεγματικού λοβού, στις περισσότερες περιπτώσεις ημικρανίας ο νευροαπεικονιστικός και ηλεκτροεγκεφαλογραφικός έλεγχος δεν κατέδειξε παθολογικά ευρήματα (Lambert M, Sierra M, Phillips M, David A, 2002).

Η «αυτοοργάνωση» των ασθενών.
Η ίδρυση της British Migraine Association και των πρώτων κλινικών ημικρανίας

Μέχρι τις αρχές της δεκαετίας του ’60, οι νευρολόγοι παραμελούσαν τις κεφαλαλγίες, όντας απορροφημένοι στα βαρύτερης πρόγνωσης νοσήματα, παρά το γεγονός ότι στα νευρολογικά εξωτερικά ιατρεία το ένα τέταρτο των ασθενών κατέφευγαν σε αυτά εξ αιτίας μιας κεφαλαλγίας. Η παρατήρηση ανήκει στον Frank Clifford Rose (2006), που παραθέτει την προσωπική του μαρτυρία [ποτέ του, όσο ήταν ειδικευόμενος, αλλά και μετά, δεν δέχτηκε κάποιο σχετικό μάθημα], και αναφέρεται στην περίπτωση, ενός ημικρανικού από την ηλικία των 12 ετών ασθενή, του Peter Wilson, που αποφάσισε να γνωρίσει και άλλους ασθενείς με το ίδιο πρόβλημα για να μοιραστεί τις εμπειρίες του μαζί τους, δημοσιεύοντας, το Μάρτιο του 1958, σχετική αγγελία στην εφημερίδα της πόλης Bournemouth Evening Echo. Συγκεντρώθηκαν μόνο 10 άτομα, αλλά μια δεύτερη ανακοίνωση στην εθνικής εμβέλειας Daily Telegraph έφερε σύντομα άλλους 200 ημικρανικούς στους κόλπους της υπό διαμόρφωση ένωσης. Στο τέλος του 1959 συγκεντρώθηκαν 1000 άτομα και το 1964 ιδρύθηκε η British Migraine Association με στόχο τη δημιουργία κλινικών κεφαλαλγίας και τη χρηματοδότηση της έρευνας σχετικά με την αντιμετώπισή της. Λίγο αργότερα, διαπιστώθηκε η ανάγκη της συνεργασίας της ομάδας των ασθενών αυτών με τον ιατρικό κόσμο. Προς τον σκοπό αυτό ζητήθηκε η βοήθεια του Macdonald Critchley, που δέχτηκε να οργανώσει, υπό την προεδρία του, ένα meeting για την ημικρανία μαζί με τους γενικούς γιατρούς. Λίγο αργότερα, η προσέγγιση του προέδρου του Βρετανικού Ιατρικού Κολλεγίου Λόρδου Brain έφερε τη δημιουργία του Migraine Trust που τέθηκε υπό την αιγίδα της πριγκίπισσας της Αγγλίας Μαργαρίτας.

Οι πρώτες κλινικές κεφαλαλγίας ιδρύθηκαν από τον Macdonald Critchley στο King’s College Hospital και το National College Hospital του Λονδίνου. Η πρώτη κλινική ημικρανίας ιδρύθηκε στο City του Λονδίνου με το σκεπτικό ότι εκεί εργαζόταν 1.000.000 κόσμος και σε περίπτωση ημικρανικής κρίσης θα είχε εύκολη πρόσβαση σε θεραπευτική αντιμετώπιση. Τα εγκαίνια έγιναν από την πριγκίπισσα Μαργαρίτα το 1970 και πρώτη διευθύντρια της κλινικής ήταν η Dr Marcia Wilkinson. Δύο χρόνια αργότερα, το 1972, υπό τη διεύθυνση του Frank Clifford Rose, εγκαινιάστηκε η δεύτερη κλινική ημικρανίας στο δυτικό Λονδίνο. Το πρώτο συμπόσιο για την ημικρανία έγινε το Νοέμβριο του 1965 στο Λονδίνο και τα πρακτικά του δημοσιεύτηκαν υπό τον τίτλο Background to migraine. Στο δεύτερο συμπόσιο, ένα χρόνο αργότερα, ανακοινώθηκε η συμβολή της εργοταμίνης στην αντιμετώπιση της ημικρανικής κρίσης και η αποτελεσματικότητα της μεθυσεργίδης στην πρόληψη των υποτροπών. Στο τρίτο συμπόσιο για την ημικρανία, ο καθηγητής James Lance, από το Σίδνεϋ της Αυστραλίας, ανακοίνωσε την αποτελεσματικότητα που έχουν οι τρυπτάνες στην αντιμετώπιση των ημικρανικών κρίσεων. Στις διαδοχικές αυτές ετήσιες συναντήσεις του Migraine Trust, γίνονταν επίσης ενδιαφέρουσες συζητήσεις σχετικά με την πιθανή παθοφυσιολογία της ημικρανίας – διαταραχές σε επίπεδο αιματοεγκεφαλικού φραγμού, νευροδιαβιβαστών, αγγειακές διαταραχές (Rose FC, 2006).

*

Παρά τις σημαντικές προόδους που έχουν επιτευχθεί έκτοτε στην κατανόηση και τη θεραπευτική αντιμετώπιση της ημικρανίας, πιστεύουμε ότι εξακολουθεί να ισχύει η άποψη που διατύπωσε ο Arnold Friedman το 1972: «Είναι εκπληκτικό ότι αντιμετωπίζουμε με επιτυχία την κεφαλαλγία χωρίς να γνωρίζουμε τι είναι πόνος και χωρίς να είμαστε σε θέση να προσδιορίσουμε ακριβώς τον τρόπο με τον οποίο τα φάρμακα τον ανακουφίζουν. Ίσως αυτή είναι η σύγχρονη μαγεία μας».