Η ασυμπτωματική σύφιλη θεωρείται ότι μπορεί να προσβάλει έως και ποσοστό 40% των ασθενών που μολύνονται από την ωχρά σπειροχαίτη. Χωρίς θεραπεία, κάποιοι από τους ασθενείς αυτούς αναπτύσσουν νευρολογικά και ψυχιατρικά συμπτώματα που στα αρχικά στάδια της νόσου μπορεί να μιμηθούν άλλα νοσήματα. Συγκεκριμένα, η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί με ψυχιατρικά συμπτώματα, όπως (αλλαγές στην προσωπικότητα, μανιακόμορφα ή άτυπα καταθλιπτικά συμπτώματα, (1) ή με νευρολογικά συμπτώματα, όπως προβλήματα μνήμης (2) ή και γενικευμένη γνωστική έκπτωση (3).

Στην παρούσα εργασία περιγράφουμε την πορεία της κλινικής εικόνας ενός νεαρού ασθενούς, οροαρνητικού για HIV, ο οποίος παρέμεινε ασυμπτωματικός έως την εκδήλωση συμπτωμάτων νευροσύφιλης, με τη συγκεκαλυμμένη μορφή διαταραχής της διάθεσης με καταθλιπτικά στοιχεία. Αν και με σημαντική καθυστέρηση ο ασθενής έλαβε μακροχρόνια αντιβιοτική αγωγή, δεν κατέστη δυνατόν να αποτραπεί η εκδήλωση φλοιϊκής ατροφίας στους μετωπιαίους και κροταφικούς λοβούς (κυρίως στην έσω κροταφική μοίρα) με συνέπεια την εκδήλωση ανοϊκής συνδρομής. Ο ασθενής αξιολογήθηκε ενδελεχώς μέσω σταθμισμένων και άτυπων δοκιμασιών γλωσσικής και γνωστικής ικανότητας τέσσερα έτη μετά την αρχική διάγνωση, καταδεικνύοντας σημαντικά, εμμένοντα γνωστικά ελλείμματα αλλά και αξιοσημείωτες διατηρημένες ικανότητες.

Ιατρικό ιστορικό

Ο 29χρονος ασθενής που περιγράφουμε εδώ (ένας δεξιόχειρας αγρότης με 9 έτη βασικής εκπαίδευσης), με αρνητικό ιατρικό ιστορικό εμφάνισε αιφνίδια αλλαγή στην προσωπικότητα και γνωστική έκπτωση (κυρίως στη μνήμη, την προσοχή και τη συγκέντρωση) την άνοιξη του 2001. Δύο μήνες αργότερα παρουσίασε επεισόδια επιθετικής συμπεριφοράς, απρόσφορο συναίσθημα (συχνό και απρόσφορο γέλιο) και καταθλιπτική διάθεση με αρνητικά συμπτώματα (αϋπνία, ανηδονία, απόσυρση, απώλεια βάρους, μειωμένη φυσική ικανότητα). Στo πλαίσιο ψυχιατρικής παρέμβασης, με διάγνωση διαταραχή της διάθεσης με καταθλιπτικά στοιχεία, του χορηγήθηκε αντικαταθλιπτική αγωγή για 9 μήνες χωρίς βελτίωση. Αντιθέτως, υπήρχε περαιτέρω επιδείνωση των γνωστικών λειτουργιών (μη ρέουσα ομιλία που προσομοίαζε με δυσφασία εκφραστικού τύπου και συχνές παλιλαλίες), καθώς και προοδευτική αδυναμία εκτέλεσης των κοινωνικών και επαγγελματικών του δραστηριοτήτων, που είχαν ως αποτέλεσμα την παραπομπή του για νευρολογική διερεύνηση.

Πλήρης νευρολογικός έλεγχος διεξήχθη κατά την αρχική διάγνωση της σύφιλης (2002), με ακόλουθους ελέγχους έπειτα από 6 εβδομάδες, 6 μήνες και 3 έτη αργότερα (2005). Από τη νευρολογική εξέταση διεπιστώθη μόνο ανισοκορία χωρίς άλλα παθολογικά ευρήματα. Η δεξιά κόρη ήταν μεγαλύτερη κατά 2mm περίπου σε σχέση με την αριστερή, είχε νωθρό φωτοκινητικό αντανακλαστικό, αλλά φυσιολογικό αντανακλαστικό προσαρμογής (κόρη Argyll-Robertson). Οι εργαστηριακές εξετάσεις για την διερεύνηση της ανοϊκής συνδρομής (αιματολογικές, βιοχημικές, θυρεοειδικές ορμόνες, επίπεδα B12 και φυλλικού οξέος), ήταν φυσιολογικές εκτός από τις ορολογικές εξετάσεις για σύφιλη που ήταν θετικές. Οι εξετάσεις για την οροδιάγνωση της σύφιλης είναι η VDRL (Venereal Disease Research Laboratory), αντίδραση ανίχνευσης αντισωμάτων έναντι καρδιολιπίνης και η FTA-ABS (Fluorescent Treponema Antibody after Absortion), αντίδραση ανίχνευσης αντισωμάτων με την μέθοδο του ανοσοφθορισμού. Οι ορολογικές αντιδράσεις VDRL και FTA-ABS στον ορό ήταν 1:8 και 1:5120, αντίστοιχα. Στην οσφυνωτιαία παρακέντηση υπήρχε λεμφοκυτταρική πλειοκύττωση (10 κύτταρα/μL, κατά 76% λεμφοκύτταρα, 14% πολυμορφοπύρηνα και 10% απροσδιόριστα), ελαφρά αυξημένη συγκέντρωση πρωτεΐνης (67 mg/dL) και φυσιολογικά επίπεδα γλυκόζης. Οι τίτλοι της VDRL στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ) ήταν 1:2 και της FTA-ABS 1:8192. Έχοντας επιβεβαιώσει τη διάγνωση άνοιας και διαταραχής της διάθεσης με καταθλιπτικά στοιχεία, οφειλόμενα σε νευροσύφιλη, χορηγήθηκε αγωγή με ενδοφλέβια πενικιλίνη G για διάστημα τριών εβδομάδων (4 εκ. μονάδες ανά 4ωρο) και στη συνέχεια ενδομυϊκή χορήγηση 2,4 εκ. μονάδων βεζανθενικής πενικιλλίνης, άπαξ ημερησίως για τρεις εβδομάδες. Εξέταση του ΕΝΥ μετά την παρέλευση έξι εβδομάδων θεραπείας κατέδειξε ελαφρά μειωμένη πλειοκύττωση (7 λεμφοκύτταρα/μL), σημαντική συγκέντρωση πρωτεΐνης (92 mg/dL), φυσιολογικά επίπεδα γλυκόζης και VDRL, αλλά αυξημένη FTA (1:4096). Τα υψηλά επίπεδα της αντίδρασης FTA στο ΕΝΥ (1:4096) διατηρήθηκαν έξι μήνες αργότερα, με παράλληλη επιδείνωση της γενικής νοητικής κατάστασης, οπότε και χορηγήθηκε συμπληρωματική θεραπεία με 4 εκ. μονάδες ενδοφλέβια πενικιλίνη G ανά 4ωρο για 15 ημέρες, καθώς και ένα μήνα αργότερα με ενδοφλέβια χορήγηση 2 γρ. κεφτριαξόνης ανά 12ωρο για 21 ημέρες χωρίς ικανοποιητική κλινική βελτίωση.

Δύο μαγνητικές τομογραφίες (2002, 2007) αποκάλυψαν διάχυτη φλοιϊκή ατροφία με διεύρυνση του κοιλιακού συστήματος. Η ατροφία ήταν εξεσημασμένη στους μετωπιαίους λοβούς (στην οπίσθια-ραχιαία και έσω μοίρα) και στους κροταφικούς λοβούς (στην έσω κροταφική μοίρα με σημαντική μείωση του μεγέθους της κεφαλής του ιππόκαμπου, κυρίως στο δεξί ημισφαίριο, βλ. Εικόνα 1). Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα που ελήφθη κατά την αρχική αξιολόγηση (2002) κατέδειξε σημαντική επιβράδυνση του βασικού ρυθμού.

Νευροψυχολογική αξιολόγηση

Αρχική αξιολόγηση. Η αξιολόγηση πραγματοποιήθηκε το καλοκαίρι του 2005. Ο αυθόρμητος λόγος του ασθενούς ήταν τηλεγραφικός, χωρίς στοιχεία δυσαρθρίας αλλά ελαφρώς δυσπροσωδικός, μη λειτουργικός και οργανωμένος σε σύντομες φράσεις (2-3 λέξεων). Η συμπεριφορά του χαρακτηριζόταν από απάθεια, αδιαφορία και επίπεδο συναίσθημα, αν και ήταν γενικά συνεργάσιμος και ανέπτυξε αρκετά καλή σχέση με τον εξεταστή. Χορηγήθηκε η Kλίμακα Aξιολόγησης της Άνοιας [3] (Dementia Rating Scale-(DRS). Ο Πίνακας 1 παρουσιάζει την επίδοσή του στις υποκλίμακες της δοκιμασίας σε σχέση με το μ.ο. της επίδοσης 20 δεξιόχειρων ανδρών ηλικίας 28-35 ετών, ίδιου εκπαιδευτικού επιπέδου με τον ασθενή. Η συνολική βαθμολογία του ήταν εξαιρετικά χαμηλή (46/144 μονάδες), με σχετικά καλύτερη επίδοση στην «Κατασκευή» (αντιγραφή γεωμετρικών σχεδίων) και την «Προσοχή» (μπόρεσε να επαναλάβει δύο ψηφία σε ευθεία ανάκληση). Η επίδοσή του, ωστόσο, ήταν πολύ χαμηλή σε δοκιμασίες λεκτικής ευχέρειας και κατονομασίας (ονόμασε μόνο 2-3 αντικείμενα που μπορεί να αγοράσει κάποιος από ένα σούπερ-μάρκετ και δύο είδη ρουχισμού που φορούσε ο εξεταστής). Επιπλέον, δεν μπόρεσε να επαναλάβει άσημες συλλαβές (βι-κι-δι ή βι-βα-βο) και απέτυχε στη στερεότυπη επανάληψη ακολουθιών. Ήταν, εντούτοις, σε θέση να αναπαραγάγει μία αλληλουχία σχεδίων. Τέλος, στην υποκλίμακα «Έννοιες» ο ασθενής απέτυχε να παραγάγει οποιαδήποτε απάντηση αναφορικά με κοινά χαρακτηριστικών διαφόρων αντικειμένων (π.χ., «πώς είναι ένα μήλο και μια μπανάνα παρόμοια») ή σε παρόμοιες εννοιολογικές ερωτήσεις («ένα μήλο και μια μπανάνα είναι και τα δύο φρούτα, λαχανικά ή ζώα;).

Επαναξιολόγηση. Ο ασθενής αξιολογήθηκε ενδελεχώς μετά την παρέλευση 10 μηνών στην κλίμακα DRS, καθώς και σε μια σειρά από δοκιμασίες που σχεδιάστηκαν με βάση τα αποτελέσματα της αρχικής αξιολόγησης. Η συστοιχία αυτή περιλάμβανε τη Δοκιμασία Κατονομασίας της Βοστώνης [4] (Boston Naming Test-BNT) και το Peabody Picture Vocabulary Test-Revised [5] (PPVT-R), ώστε να αξιολογηθεί η διατήρηση και η ικανότητα ανάκλησης λεξιλογικών/σημασιολογικών αναπαραστάσεων, καθώς και η κλίμακα Κατανόησης Προφορικών Οδηγιών (βασισμένη στο Token Τest [6]). Οι παραπάνω δοκιμασίες έχουν προσαρμοστεί στα ελληνικά και σταθμιστεί σε τυχαίο δείγμα 520 νευρολογικά υγιών ενηλίκων ηλικίας 40-82 ετών [7]. Χρησιμοποιήθηκε επίσης μία δοκιμασία αναγνώρισης διάσημων προσώπων (για την αξιολόγηση οπισθοδρομικής αμνησίας), η οποία περιλάμβανε φωτογραφίες πολιτικών και τοπικών τραγουδιστών που εμφανίστηκαν στον δημόσιο χώρο πριν την ασθένειά του. Μία δοκιμασία ανάγνωσης (αποτελούμενη από ένα κατάλογο με πραγματικές λέξεις και ένα με ψευδολέξεις) περιλήφθηκε στη συστοιχία, ώστε να αξιολογηθεί η ικανότητα αναγνώρισης οικείων λέξεων υψηλής συχνότητας εμφάνισης στον γραπτό λόγο, καθώς και της διαδικαστικής μνήμης (ικανότητα αποκωδικοποίησης άσημων λέξεων). Παράλληλα αξιολογήθηκε η ικανότητα αναγνώρισης των γραμμάτων του αλφαβήτου (με κατονομασία). Η υποκλίμακα «Λαβύρινθοι» από την ελληνική έκδοση του WISC-ΙΙΙ [8] χρησιμοποιήθηκε για να αξιολογηθεί η εκτελεστική λειτουργία (στοχοκατευθυνόμενη συμπεριφορά, υιοθέτηση και διατήρηση μιας οπτικοκινητικής στρατηγικής). Η δοκιμασία λεκτικής ευχέρειας Controlled Oral Word Fluency [9] (COWF), συμπεριλήφθηκε για να αξιολογηθεί η ικανότητα διατήρησης και ανάκλησης σημασιολογικών έναντι φωνολογικών πληροφοριών. Τέλος, χρησιμοποιήθηκε μια δοκιμασία αναγνώρισης συναισθημάτων σε φωτογραφίες προσώπων, [10] τα οποία επιδείκνυαν φόβο (5), θλίψη (4), χαρά (4), θυμό (3) και ουδέτερο συναίσθημα (2). Κάθε ερέθισμα προσώπου χορηγήθηκε δύο φορές με διαφορετική τυχαία σειρά.

Ικανότητες και ελλείμματα. Η επίδοσή του ήταν ελαφρώς χαμηλότερη σε όλες τις υποκλίμακες της DRS σε σχέση με την πρώτη αξιολόγηση και σημαντικά μειωμένη στην υποκλίμακα «Μνήμη». Ενώ απέτυχε να κατανοήσει τις οδηγίες για τη δοκιμασία PPVT-R, κατόρθωσε να κατονομάσει σωστά 17/45 ερεθίσματα του BNT, όπου παρήγαγε 14 οπτικές/σημασιολογικές παραφασίες. Κατά την δοκιμασία «Κατανόηση Προφορικών Οδηγιών» ανταποκρίθηκε με επιτυχία στις περισσότερες απλές, μονοδιάστατες οδηγίες («δείξε μου το κίτρινο») και σε 2/5 πιο σύνθετες οδηγίες (π.χ. «δείξε μου το μικρό μπλε τετράγωνο»). Στην υποκλίμακα «Λαβύρινθοι» σημείωσε 10 βαθμούς (ισοδύναμη νοητική ηλικία 6.6 έτη). Δεν μπόρεσε να ανταποκριθεί σε καμία άλλη από τις υποκλίμακες του WISC-III.

Η διαδικαστική μνήμη διατηρείται τόσο για οπτικοκινητικές δεξιότητες (π.χ., οδηγεί καθημερινά αυτοκίνητο και τρακτέρ στην περιοχή διαμονής του), όσο και για απλές μαθηματικές πράξεις (πρόσθεση και αφαίρεση μονοψήφιων και διψήφιων σε χαρτί, όχι όμως και προφορικά παρουσιαζόμενων αριθμών). Αντίθετα, παρουσιάζει σημαντική αδυναμία αποκωδικοποίησης του γραπτού λόγου (ανάγνωση ψευδολέξεων). Ενώ ονόμασε σωστά όλα τα γράμματα του αλφάβητου, κατάφερε να ονοματίσει μόνο 3/35 ψευδολέξεις, κάνοντας έξι σφάλματα κανονικοποίησης (απέδωσε αντίστοιχες ψευδολέξεις ως ορθογραφικά παρόμοιες αληθινές λέξεις), και αδυνατώντας να αποκωδικοποιήσει σωστά ερεθίσματα με περισσότερα από δύο γράμματα. Αυτή η τάση του συνάδει με την σημαντικά ανώτερη ικανότητα ανάγνωσης πραγματικών λέξεων (12/40 λέξεις), ακόμα και τετρασύλλαβων, όπως ισότητα.

Η προφανής δυσκολία του σε δοκιμασίες που παρουσιάζονται ακουστικά (κατανόηση οδηγιών, αριθμητική) είναι συμβατή με σημαντική εξασθένιση στην άμεση ακουστική μνήμη, όπως διαφαίνεται κι από την ικανότητά του να επαναλάβει όχι περισσότερα από δύο ψηφία σε ευθεία ανάκληση, χωρίς ικανότητα αντίστροφης ανάκλησης. Παρόλο που η ικανότητα αντιγραφής απλών γεωμετρικών σχημάτων παρουσιάζεται σχετικά διατηρημένη (βλ. Εικόνα 2), δεν ήταν σε θέση να αναπαράγει από μνήμης τα ίδια σχήματα έπειτα από παρέλευση χρόνου μεγαλύτερου από 60 δευτερόλεπτα.

Η επίδοσή του στη δοκιμασία αναγνώρισης διάσημων προσώπων ήταν σχετικά διατηρημένη, δεδομένου ότι ήταν σε θέση να ονομάσει 6/11 πρόσωπα, παρουσιάζοντας ενδείξεις διατήρησης σημασιολογικών πληροφοριών (αναφορικά με την ιδιότητα δύο εκ των εικονιζόμενων προσώπων). Η επίδοσή του στη δοκιμασία λεκτικής ευχέρειας συνιστά, επίσης, διατήρηση κάποιων σημασιολογικών πληροφοριών (παρήγαγε πέντε ονόματα ζώων), γεγονός που έρχεται σε αντίθεση με την αδυναμία του να εκτελέσει το φωνολογικό τμήμα της δοκιμασίας. Η ικανότητά του να οδηγεί σε οικείες περιοχές γύρω από το σπίτι του καταδεικνύει, επίσης, μακροπρόθεσμη διατήρηση των επεισοδιακών μνημονικών πληροφοριών σχετικά με τη χωροταξία της περιοχής όπου ζει. Ήταν ικανός να αποκτήσει νέες επεισοδιακές μνήμες σχετικά με πρόσωπα (αναγνώρισε τους νευρολόγους και το νευροψυχολόγο της Νευρολογικής Κλινικής). Επιπλέον, επέδειξε περιορισμένη ικανότητα απόκτησης σημασιολογικών μνημών μετά την έναρξη της ασθένειάς του: έχει απομνημονεύσει τον αριθμό του κινητού του τηλεφώνου, θυμάται τα ονόματα νέων μελών της οικογένειας, πρόσφατες τιμές των προϊόντων και άλλες λεπτομέρειες σχετικές με γεωργικές δραστηριότητες. Σύμφωνα με τους γονείς του, ελάχιστες αναδρομικές αναμνήσεις μπορούσαν να ανακληθούν κατά την εμφάνιση της νόσου, με σταδιακή ανάκαμψη της αναδρομικής αμνησίας έκτοτε, πιθανώς όμως μέσω αναδιήγησης γεγονότων και επεισοδίων από συγγενείς και φίλους.

Στη δοκιμασία αναγνώρισης συναισθημάτων προσδιόρισε σωστά το φόβο, τη θλίψη και το θυμό ως αρνητικά συναισθήματα και τη χαρά ως θετικό με ακρίβεια 100%, καθώς δεν κατέστη δυνατή η λήψη περισσότερο συγκεκριμένων απαντήσεων σχετικά με τον τύπο του κάθε εκφραζόμενου συναισθήματος. Σημειωτέον ότι κατηγοριοποίησε το ουδέτερο συναίσθημα ως αρνητικό στις περισσότερες περιπτώσεις (2/4), ως θετικό (1/4) και ως ουδέτερο (1/4). Παράλληλα, ο ασθενής διαχειρίζεται επιτυχώς την έννοια της καθυστερημένης ανταμοιβής για τη συμπεριφορά του (π.χ., ανέστειλε επανειλημμένα την επιθυμία του να αφήσει το νοσοκομείο με αντάλλαγμα την υπόσχεση μιας επίσκεψης στο αγαπημένο του πολυκατάστημα στην πόλη). Επίσης, σύμφωνα με τους γονείς του, κατανοεί την αξία των χρημάτων τόσο ως μέσο απόκτησης αντικειμένων/προϊόντων που επιθυμεί όσο και γενικότερα (π.χ., γνωρίζει τις τρέχουσες τιμές αγροτικών προϊόντων και εφοδίων). Παρόλο που η παρουσία του κατά την αξιολόγηση έχει έντονα χαρακτηριστικά απάθειας και αβουλίας, γεγονός που επιβεβαιώνεται από τους γονείς του, φαίνεται ικανός τόσο για τη λήψη κάποιων πρωτοβουλιών όσο και για το σχεδιασμό βραχυπρόθεσμων σχεδίων δράσης που αφορούν κυρίως τη μετακίνησή του στη γύρω περιοχή (και μάλιστα χωρίς κάποιο ατύχημα τα τελευταία πέντε χρόνια!) και την εκτέλεση γεωργικών εργασιών.

Συμπεράσματα

Η σημασία της εκτέλεσης ορολογικών εξετάσεων για σύφιλη σε ασθενείς που παρουσιάζουν αιφνίδια αλλαγή στη διάθεση ή/και την προσωπικότητα, με ταχεία επιδείνωση γνωστικών λειτουργιών είναι γνωστή στους νευρολόγους από δεκαετίες [11]. Αν και η συχνότητα προσβολής του ΚΝΣ από την ωχρά σπειροχαίτη έχει μειωθεί σημαντικά στο δεύτερο μισό του 20^ου αιώνα με τη χρήση της πενικιλίνης, περιστατικά όψιμης εκδήλωσης σύφιλης με σωματικά συμπτώματα, αλλά και τα περιστατικά νευροσύφιλης χωρίς προηγούμενη σωματική εκδήλωση αυξάνονται τα τελευταία χρόνια, κυρίως όμως σε φορείς του HIV και σε ανοσοκατασταλμένους ασθενείς [12]. Η νευροσύφιλη στον ασθενή μας εμφανίστηκε σχετικά πρώιμα λαμβάνοντας υπόψη ότι η νόσος έχει μακρό χρόνο επώασης και ο ασθενής μας δεν ανήκε στην ομάδα υψηλού κινδύνου για την ασυμπτωματική μορφή της νόσου (ήταν αρνητικός για HIV και δεν έλαβε ποτέ ουσίες που προκαλούν ανοσοκαταστολή). Αξιοσημείωτη, επίσης, είναι η μεγάλη καθυστέρηση μεταξύ της έναρξης των ψυχιατρικών συμπτωμάτων και της αρχικής διαπίστωσης σημείων γνωστικής έκπτωσης από τους οικείους του –11 περίπου μήνες, Βλ. Sabhan T et al., [13]–, η οποία δεν δικαιολογείται από το γενικότερο επίπεδο επίγνωσης και ενδιαφέροντός τους για ανάλογα ζητήματα. Το γεγονός αυτό υπογραμμίζει την ευκολία με την οποία γνωστικές διαταραχές μπορούν να συγκαλυφθούν από αρνητικά ψυχιατρικά σημεία (π.χ., γενικότερη έλλειψη ενδιαφέροντος με αβουλία ή ακόμα και προοπτική αμνησία). Αντιθέτως, η εμφάνιση θετικών ψυχιατρικών συμπτωμάτων (υπομανιακή συμπεριφορά, επιθετικότητα, διέγερση) είναι πιθανότερο να παροτρύνει τους οικείους για ψυχιατρική ή νευρολογική παραπομπή του ασθενούς.

Ο ασθενής παρουσιάζει σε πρώτη εκτίμηση ένα ιδιάζον περίγραμμα επίδοσης που συνίσταται σε δυσκολία εκτέλεσης σύνθετων προφορικών εντολών, εξαιρετικά βραχύ εύρος προσοχής και βραχυπρόθεσμης μνήμης, καθώς και αδυναμία εκτέλεσης έργων που απαιτούν κατανόηση και υιοθέτηση ακόμα και των πιο απλών γνωστικών στρατηγικών δράσης, πέραν της αυτόματης αντίδρασης σε ερεθίσματα (π.χ., κατονομασία και ανάγνωση λέξεων). Ενώ είναι σε θέση να αποκτήσει διαδικαστική γνώση (δεξιότητα οδήγησης και μάλιστα διαφορετικών οχημάτων και περιορισμένες δεξιότητες επισκευής τους), αδυνατεί να εκτελέσει έργα που απαιτούν ανάκληση διαδικαστικών δεξιοτήτων τις οποίες πιθανώς δεν είχε την ευκαιρία ή την ανάγκη να εξασκήσει μετά τη νόσο (αποκωδικοποίηση άσημων λέξεων). Ενίοτε, παρόμοια διαφοροποίηση δεξιοτήτων έχει αναφερθεί σε ασθενείς με πιθανή άνοια τύπου Alzheimer [14]. Μολονότι κατά την εκτέλεση τυποποιημένων δοκιμασιών παρουσίασε βαρύτατη προοπτική αμνησία επεισοδίων και, κατά τους οικείους του, εμφάνισε επίσης σοβαρή αναδρομική αμνησία τους πρώτους μήνες μετά την έναρξη της νόσου, μπόρεσε να αποκτήσει έκτοτε αρκετές νέες αναμνήσεις επεισοδιακού τύπου (πρόσωπα, χωροταξικά στοιχεία, ονόματα, κ.λπ.). Η σχετικά καλή επίδοσή του σε δοκιμασίες κατονομασίας (με συχνές σημασιολογικές παραφασίες) και λεκτικής ευχέρειας με βάση εννοιολογική κατηγορία, υποδηλώνει σχετική διατήρηση ενός δικτύου αναπαραστάσεων σχετικά με, συγκεκριμένες τουλάχιστον, έννοιες και τα πλέον ιδιαίτερα χαρακτηριστικά τους (για παράδειγμα ότι οι έννοιες καμήλα και άλογο και οι έννοιες παγκάκι και σκαμνί σχετίζονται μεταξύ τους).

Σύμφωνα με τρέχουσες γνωστικές θεωρίες για τα συναισθήματα [15], το κύριο έλλειμμα του ασθενούς πιθανότερα εντοπίζεται στην ικανότητα έναρξης νέων δραστηριοτήτων και υιοθέτησης εξωτερικά παρεχόμενων στρατηγικών δράσης, ιδιαίτερα σε μη οικεία περιβάλλοντα. Αντίθετα, η ικανότητά του να εκτιμά ερεθίσματα που υποδηλώνουν την έκφραση συναισθημάτων στους άλλους, καθώς και η πρόσληψη εσωτερικών ερεθισμάτων (σκέψεων, αναπαραστάσεων ή/και ιδιοδεκτικών σημάτων από σπλαχνικές συγκινησιακές αντιδράσεις) για την εκτίμηση κινδύνων και τον έλεγχο της αυθόρμητης συμπεριφοράς φαίνεται σχετικά ανέπαφη. Δυστυχώς, η δυσκολία του ασθενούς να ανταποκρίνεται σε σύνθετα γνωστικά έργα δεν επέτρεψε την εκτίμηση της πιθανής παρουσίας ανεπαίσθητων δυσκολιών στη διάκριση και πρόσληψη συναισθηματικών εκφράσεων οι οποίες εμφανίζονται συχνά έπειτα από βλάβη στους αμυγδαλοειδείς πυρήνες [16].

Συμπερασματικά, η συνολική εικόνα του ασθενούς είναι ίσως περισσότερο συμβατή με προεξάρχουσα αμφοτερόπλευρη αλλοίωση έσω μετωπιαίων περιοχών (συμπεριλαμβανομένης της έλικας του προσαγωγίου). Οι περιοχές αυτές προβάλλουν στην κοιλιακή μοίρα του ραβδωτού σώματος και εν συνεχεία στον πρόσθιο-κοιλιακό πυρήνα του θαλάμου. Διαταραχή λειτουργίας του εν λόγω κυκλώματος σχετίζεται με απάθεια, μειωμένη αυθόρμητη δραστηριότητα και εκφορά λόγου, καθώς και ικανότητα υιοθέτησης νέων στρατηγικών δράσης σε νέο περιβάλλον [17].

Ας σημειωθεί εδώ ότι στη σφαιρικότερη εκτίμηση του ασθενούς ελάχιστα συνέβαλαν τυποποιημένα εργαλεία ανίχνευσης ή νευροψυχολογικής αξιολόγησης (DRS, PPVT-R) εξαιρετικά της δυσκολίας[?] του να ανταποκριθεί σε οδηγίες για την εκτέλεση σύνθετων έργων, αλλά και της μειωμένης ικανότητας λεκτικής επικοινωνίας. Σε αυτό οφείλεται, τουλάχιστον εν μέρει, η σημαντική διάσταση που παρατηρήθηκε μεταξύ του επιπέδου καθημερινής λειτουργικότητας του ασθενούς, ακόμα και σε έργα που απαιτούν στοιχειώδεις επιτελικές λειτουργίες, και ακόμα και των λιγότερο απαιτητικών σταθμισμένων δοκιμασιών, όπως η δοκιμασία προσληπτικού λεξιλογίου (PPVT-R), η οποία χρησιμοποιείται ευρύτατα για την αξιολόγηση παγιωμένης λεκτικής γνώσης σε παιδιατρικούς και ενήλικες ασθενείς με νοητική υστέρηση. Στην κλινική πρακτική αυτό το φαινόμενο παρατηρείται ενίοτε, ιδιαίτερα σε μεγαλύτερης ηλικίας ανοϊκούς ασθενείς οι οποίοι παρουσιάζουν σημαντικά χαμηλότερη επίδοση σε σταθμισμένες δοκιμασίες σε σχέση με το επίπεδο καθημερινής λειτουργικότητάς τους. Πιθανότερα δε οφείλεται στη δυσκολία τους να ανταποκριθούν στις απαιτήσεις του μη οικείου περιβάλλοντος της κλινικής και σε ελλιπή εξοικείωση με τον εξεταστή, στοιχεία που δεν συνέτρεχαν στην περίπτωση του ασθενούς μας, ο οποίος φάνηκε εξοικειωμένος και «άνετος» με το περιβάλλον του χώρου εξέτασης, αλλά και με το πρόσωπο του νευροψυχολόγου έπειτα από αλλεπάλληλες συνεδρίες. Η παρατηρηθείσα ελαφρά επιδείνωση στη συνολική βαθμολογία του στην ανιχνευτική κλίμακα DRS κατά την πιο πρόσφατη αξιολόγηση δεν συνάδει με την κατάθεση των οικείων του ότι η λειτουργικότητά του είχε βελτιωθεί τον τελευταίο χρόνο. Πιθανώς να οφείλεται σε διακυμάνσεις στην ικανότητα εστίασης και διατήρησης της προσοχής και επιτελικού ελέγχου της συμπεριφοράς, φαινόμενο συχνό σε ασθενείς με σοβαρά και γενικευμένα γνωστικά ελλείμματα.

Αξιοσημείωτο είναι ότι τη βελτίωση των δεικτών για νευροσύφιλη στο ΕΝΥ δεν ακολούθησε η γνωστική του κατάσταση. Το αντίθετο μάλιστα συνέβη, παρά τη συστηματική παρακολούθηση προγράμματος λογοθεραπείας [18]. Μπορεί να υποθέσει κανείς, χωρίς όμως επαρκή στοιχεία, ότι η επιμονή του υψηλού δείκτη FTA και συγκέντρωσης πρωτεϊνών στο ΕΝΥ επί εξαμήνου, τουλάχιστον, είναι ενδεικτική εμμένουσας φλεγμονώδους εξεργασίας, με πιθανή συνεχιζόμενη αλλοίωση στο εγκεφαλικό παρέγχυμα. Άλλωστε, η παρουσία σημαντικής εγκεφαλικής ατροφίας και ιδιαίτερα στην έσω μοίρα του κροταφικού λοβού και δη στον ιππόκαμπο και τους μετωπιαίους λοβούς, θεωρείται ενδεικτική προχωρημένου σταδίου της νόσου και σχετίζεται με δυσμενή πρόγνωση [19].