Στη συνάντηση της Εταιρείας των Βρετανών Νευρολόγων το 1936, ο Macdonald Critchley (1900-1997) παρουσίασε τις παρατηρήσεις του πάνω σε μια πρωτοαναφερόμενη, εκείνη την εποχή, μορφή ηχογενούς επιληψίας όπου τις κρίσεις πυροδοτούσε η ακρόαση όχι απλών ήχων αλλά μουσικής [2]. Το ενδιαφέρον του γι’ αυτές τις περιπτώσεις είχε αρχίσει λίγα χρόνια πριν, όταν μια ασθενής του τού μετέφερε την παρατήρησή της ότι οι επιληπτικές της κρίσεις εμφανίζονταν όταν άκουγε μουσική, και μάλιστα κλασική μουσική. Όταν ο Critchley νοσήλευε την ασθενή αυτή, μαζί με τον βοηθό του Denny-Brown, της παρουσίασαν –με τα συγκατάθεσή της– ηχογραφήσεις από διάφορα μουσικά κομμάτια και είδη μουσικής, με τη σκέψη να βρουν εάν, όντως, υπάρχει σύνδεση ανάμεσα στις επιληπτικές κρίσεις της και τη μουσική ακρόαση. Τελικά, κατά την παρουσίαση του Valse des Fleurs του Pyotr Ilyich Tchaikovsky, σε ηχογράφηση από την Κρατική Όπερα του Βερολίνου, η ασθενής άρχισε να αφαιρείται και στη συνέχεια παρουσίασε γενικευμένους τονικοκλονικούς σπασμούς, κυάνωση και έκλυση σημείου Babinski. Η περίπτωση αυτή οδήγησε τον Critchley να αναζητήσει και άλλες παρόμοιες περιπτώσεις. Μια άλλη ασθενής του, κατά την ακρόαση μουσικής «αισθανόταν αστεία», η φωνή της άρχιζε να εξασθενεί, ένοιωθε ότι τα πράγματα απομακρύνονταν από κοντά της μέχρι που όλα γύρω της σκοτείνιαζαν. Έχανε τότε τις αισθήσεις της και εμφάνιζε σπασμούς. Ο σύζυγός της ανέφερε ότι αρχικά φώναζε από τρόμο και στη συνέχεια, ενώ ήταν αναίσθητη, το πρόσωπό της παραμορφωνόταν και σήκωνε το ένα της πόδι. Το μουσικό κομμάτι που πυροδοτούσε τις κρίσεις της ασθενούς ήταν το Χίλιες και μία νύχτες του Johann Strauss. Κατά την ακρόασή του, ακόμη και αν δεν εμφανιζόταν τελικά κρίση με σπασμούς, η ασθενής φαινόταν χαμένη και ανακουφιζόταν όταν σταματούσε η μουσική.

      Στη συνάντηση της Εταιρείας των Βρετανών Νευρολόγων, ο Critchley σχολίασε τα περιστατικά αυτά, καθώς και άλλα που περιγράφονταν σε παλαιότερες αναφορές, αρχικά κάτω από την ονομασία «Musicolepsia». Στη συνέχεια, όμως, και επηρεασμένος από τη συζήτηση που ακολούθησε την παρουσίασή του, αποφάσισε τελικά να υιοθετήσει τον όρο «μουσικογενής επιληψία» (musicogenic epilepsy). Το 1937, δημοσίευσε άρθρο με αυτό τον τίτλο, όπου αναφέρεται αναλυτικά σε παρόμοιες περιπτώσεις ασθενών [3]. Ο όρος «musicolepsia» συναντάται όμως ακόμη και σήμερα, σε λατινογενείς γλώσσες.

      Μία από τις πρώτες δημοσιευμένες περιπτώσεις ασθενών με μουσικογενή επιληψία, σύμφωνα με τον Critchley [2] –από αυτές που έχουν ιδιαίτερο ενδιαφέρον, λόγω της τραγικής εμπλοκής των μουσικογενών κρίσεων στο επάγγελμα του ασθενή– είναι αυτή του ρώσου μουσικοκριτικού Boris Pavlovich Nikonov. Την περίπτωσή του παρουσίασε το 1913, στην Ιατρική Εταιρεία στην Αγία Πετρούπολη, ο ρώσος νευρολόγος Vladimir von Bechterew (1857-1927). Ο Nikonov είχε την πρώτη του επιληπτική κρίση σε αίθουσα συναυλιών, καθώς παρακολουθούσε την όπερα Ο Προφήτης του Giacomo Meyerbeer. Κατά τη διάρκεια του μπαλέτου, στην τρίτη πράξη, άρχισε να τρέμει, να ιδρώνει και να συσπάται το αριστερό του βλέφαρο. Στη συνέχεια, ένοιωσε αιφνίδια κεφαλαλγία και έχασε για λίγο τις αισθήσεις του. Από εκείνη τη στιγμή, με το άκουσμα της μουσικής, δημιουργούνταν παρόμοια συμπτώματα τα οποία μπορούσαν να εξελιχθούν σε επιληπτικούς σπασμούς· ήταν τόσο ενοχλητικά που τον οδήγησαν στην αποφυγή οποιαδήποτε επαφής του με τη μουσική. Ακόμη και το πλησίασμα στο δρόμο μιας μπάντας που έπαιζε μουσική τον έκανε να τρέχει προς άλλη κατεύθυνση κλείνοντας ερμητικά τα αυτιά του. Ήταν τέτοιος ο τρόμος του που έγραψε ένα αναλυτικό κείμενο, περιγράφοντας τη δραματική του εμπειρία υπό τον τίτλο «Φόβος για τη μουσική» [2]. Μία άλλη ενδιαφέρουσα περίπτωση περιέγραψε ο M. P. Nikitin το 1935· ένας τραγουδιστής ο οποίος παρουσίαζε επιληπτικούς σπασμούς όχι μόνο όποτε άκουγε ή τραγουδούσε ένα συγκεκριμένο μέρος από το έργο του Nikolai Rimsky-Korsakov Η κόρη του χιονιού, αλλά και όποτε ανακαλούσε στη μνήμη του το μέρος αυτό, χωρίς οποιοδήποτε άλλο εξωτερικό μουσικό ερέθισμα [2].

      Από τότε, κι άλλοι μελετητές παρουσίασαν τέτοιες περιπτώσεις και πρόσφατα οι Pittau και συνεργάτες [4] σημείωσαν ότι υπάρχουν 110 δημοσιευμένες περιπτώσεις μουσικογενούς επιληψίας. Παράλληλα, έχουν γραφτεί ενδιαφέρουσες ανασκοπήσεις του θέματος [5, 6].

Εκλυτικό μουσικό ερέθισμα

Το μουσικό ερέθισμα που ενοχοποιείται για την έκλυση των κρίσεων ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή. Ο Kaplan [6 : 466] ταξινόμησε σε τέσσερις κατηγορίες τους εκλυτικούς μουσικούς παράγοντες που είχαν αναφερθεί στη βιβλιογραφία: (α) του είδους της μουσικής (κλασική, λυρική, θρησκευτική, στρατιωτική, jazz, μουσικό θέατρο κ.ά.), (β) του συγκεκριμένου μουσικού κομματιού (όνομα τραγουδιού ή έργα ενός συγκεκριμένου συνθέτη), (γ) του ηχοχρώματος συγκεκριμένου μουσικού οργάνου (πιάνο, εκκλησιαστικό όργανο, βιολί κ.ά.) ή των φωνών των τραγουδιστών ή της συζήτησης σε σχέση με τη μουσική και (δ) του συναισθηματικού περιεχομένου μιας μουσικής (χαρούμενη, λυπητερή, εκστατική κ.ά.).

Ηλικία ασθενών με μουσικογενείς

επιληπτικές κρίσεις

Στην πλειονότητά τους οι ασθενείς με μουσικογενείς επιληπτικές κρίσεις είναι ενήλικες. Έχει καταγραφεί μία περίπτωση βρέφους ηλικίας 6 μηνών, το οποίο παρουσίαζε κρίσεις στο άκουσμα δυνατής μουσικής, κυρίως μουσικής των Beatles [7], και μία περίπτωση αγοριού ηλικίας 2 ετών, που μόνο το δικό του τραγούδι τού προκαλούσε, με τη μορφή τικ, στροφικές κινήσεις του κεφαλιού, αλλά όχι η ακρόαση της μουσικής [8].

Ταξινόμηση των μουσικογενών επιληπτικών κρίσεων

Η μουσικογενής επιληψία εντάσσεται στο πλαίσιο των αντανακλαστικών επιληψιών [9]. Έχει όμως αναφερθεί πως οι περισσότερες περιπτώσεις ασθενών με μουσικογενείς κρίσεις δεν εμπίπτουν, με τη στενή έννοια, στην κατηγορία των «αντανακλαστικών κρίσεων» _ κι αυτό επειδή συνυπάρχουν και με άλλες κρίσεις που δεν έχουν σχέση με μουσικό ερέθισμα [1, 11]. Ήδη το 1957, οι Daly & Barry [12] είχαν προτείνει τον διαχωρισμό ανάμεσα σε πρωτογενείς και δευτερογενείς μουσικογενείς επιληπτικές κρίσεις. Ο πρώτος τύπος περιελάμβανε κρίσεις οι οποίες εμφανίζονται μόνο με την παρουσία ενός μουσικού ερεθίσματος, ενώ οι δεύτερες συνυπάρχουν με άλλες επιληπτικές κρίσεις. Άλλα επιχειρήματα κατά της ένταξης των περισσότερων περιπτώσεων μουσικογενούς επιληψίας στην κατηγορία της «αντανακλαστικής επιληψίας» είναι: (α) το εύρος και η ποικιλία του λανθάνοντος χρόνου ανάμεσα στο εκλυτικό ερέθισμα και την εμφάνιση των κρίσεων, που κάποιες φορές μπορεί να είναι κάποια λεπτά και (β) το γεγονός ότι αρκετοί ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν στρατηγικές για να σταματήσουν ή να προλάβουν την εμφάνιση μιας πλήρους κρίσης [5]. 

Παθοφυσιολογία

Η παθοφυσιολογία των μουσικογενών επιληπτικών κρίσεων προβλημάτισε ιδιαίτερα τους μελετητές της. Οι Shaw & Hill [13] ήταν οι πρώτοι που χρησιμοποίησαν ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ) για την καταγραφή της εστίας της επιληπτογόνου δραστηριότητας. Μελέτησαν την περίπτωση μιας γυναίκας με επιληψία η οποία εμφάνισε και αυτοματισμούς κατά την ακρόαση της μουσικής. Στη μελέτη τους χρειάστηκαν 5 λεπτά ακρόασης του μουσικού ερεθίσματος για την εμφάνιση της κρίσης. Το μεσοκριτικό ΗΕΓ εμφάνισε δραστηριότητα δέλτα, αμφοτερόπλευρα στις κροταφικές περιοχές και περισσότερο στον αριστερό κροταφικό λοβό. Οι συγγραφείς ερμήνευσαν τα ευρήματα ως ενδεικτικά του ότι η επιληπτογόνος εστία βρισκόταν στο βάθος του αριστερού κροταφικού λοβού από όπου επεκτεινόταν προς τον βασικό εγκέφαλο και ενέπλεκε τον φλοιό στα τελικά στάδια ανάπτυξης της κρίσης.

      Σε αντίθεση με την πρώτη μελέτη, μετέπειτα μελέτες με ΗΕΓ εντόπισαν εστίες επιληπτογόνου δραστηριότητας σε περιοχές του δεξιού κροταφικού λοβού [14, 15], ενώ μια πιο πρόσφατη ΗΕΓ μελέτη σε ασθενή με εστιακές (σύνθετες και μερικές φορές απλές) μουσικογενείς κρίσεις εμφάνισε επιπλέον στοιχεία υπέρ της εμπλοκής της δεξιάς εγκάρσιας κροταφικής έλικας [16]. Άλλη μελέτη με μέθοδο απεικόνισης με χρήση μονήρους φωτονίου (SPECT) σε ασθενή με σύνθετες εστιακές κρίσεις με μασητικούς αυτοματισμούς έδειξε, στο κριτικό SPECT, αύξηση της μεταβολικής δραστηριότητας στη δεξιά οπίσθια και μέση κροταφική περιοχή. Τα ευρήματα αυτά συνηγορούσαν υπέρ ενός κύριου ρόλου του δεξιού κροταφικού λοβού και της πιθανής εμπλοκής ενδιάμεσων κροταφικών περιοχών στην επιληπτική δραστηριότητα [17].

      Επιπλέον, χρησιμοποιώντας τεχνική αφαίρεσης κριτικού SPECT με MRI (SISCOM) βρέθηκε σε ασθενή, με καθαρά μουσικογενείς σύνθετες εστιακές κρίσεις, αύξηση της μεταβολικής δραστηριότητας στη δεξιά νήσο, την αμυγδαλή, την κεφαλή του ιπποκάμπου και τον οπίσθιο κροταφικό λοβό. Επίσης, το μεσοκριτικό FDG-PET παρουσίασε υπομεταβολισμό στις παραπάνω περιοχές, δείχνοντας μεσοκριτική δυσλειτουργία τους. Στην παραπάνω ασθενή, οι κρίσεις που προκλήθηκαν από τη μουσική ξεκίνησαν με αύξηση του καρδιακού ρυθμού και αίσθημα δυσφορίας. Έτσι, προσφέρθηκαν επιπλέον στοιχεία τα οποία συνηγορούν υπέρ της εμπλοκής και μεταιχμιακών δομών [18].

      Τέλος, δύο πρόσφατα περιγραφείσες περιπτώσεις συνηγορούν υπέρ της εμπλοκής και περιοχών των μετωπιαίων λοβών [21, 22]. Η μία περίπτωση αφορά σε ασθενή με ελεγχόμενη σύνθετη εστιακή επιληψία που άρχισε ξαφνικά να εμφανίζει κρίσεις στο άκουσμα μιας μουσικής από τηλεοπτική εκπομπή [21]. Με τη συναίνεση της ασθενούς προκλήθηκε επιληπτική μουσικογενής κρίση, η οποία εκδηλώθηκε με το βίωμα ενός «αστείου» αισθήματος στο λάρυγγα που συνοδευόταν από σπασμούς των βλεφάρων. Η καταγραφή του ΗΕΓ έδειξε παροξυντική καταγραφή κροταφικού ρυθμού θήτα, μαζί με μεμονωμένες εκφορτίσεις μετωπιαίων αιχμών περισσότερο στο δεξιό ημισφαίριο. Η λειτουργική μαγνητική τομογραφία (fMRI) παρουσίασε αύξηση της μεταβολικής δραστηριότητας στις ίδιες περιοχές και, επιπλέον, στον επικλινή πυρήνα, τον κογχομετωπιαίο φλοιό, σε μέρος της δεξιάς νήσου και σε βρεγματικές περιοχές. Σε αντίθεση με προηγούμενα συμπεράσματα για την επιληπτογόνο εστία των μουσικογενών κρίσεων, τα ευρήματα της περίπτωσης αυτής οδήγησαν τους μελετητές να υποστηρίξουν ότι η πρωταρχική επιληπτογόνος εστία βρισκόταν σε μετωπιαίες περιοχές με δευτερεύουσα εμπλοκή του δεξιού κροταφικού λοβού. Όμως δεν μπορούν να αποκλείσουν απόλυτα και την ταχεία διάχυση της επιληπτογόνου δραστηριότητας από κροταφική εστία στις υπόλοιπες περιοχές ή την ταυτόχρονη ενεργοποίηση πολλαπλών κροταφικών και μετωπιαίων εστιών, όπως υποστηρίχτηκε και σε προηγούμενη έρευνα με ενδοκρανιακά ηλεκτρόδια [22].

Coda

Οι μουσικογενείς κρίσεις αποτελούν ακόμη και σήμερα ένα μυστήριο ως νευρολογική οντότητα. Η μουσική, ως εκλυτικός παράγοντας, δεν εμπλέκει μία μόνο συγκεκριμένη εγκεφαλική δομή ή ένα σύστημα με συγκεκριμένες προβολές, αλλά συστήματα με πιο εκτεταμένες προβολές με αποτέλεσμα τον παρατεταμένο λανθάνοντα χρόνο, ανάμεσα στην παρουσίαση του εκλυτικού ερεθίσματος και την έναρξη των κρίσεων. Οι νευροφυσιολογικές και απεικονιστικές μελέτες έδειξαν ότι περιοχές που μπορεί να ενοχοποιηθούν για την επιληπτογόνο δραστηριότητα είναι ο κροταφικός λοβός (κυρίως του δεξιού ημισφαιρίου) και μετωπιαίες περιοχές και μεταιχμιακές περιοχές του κυκλώματος Papez στο μέσο κροταφικό λοβό. Η ποικιλία αυτή των ευρημάτων αναδεικνύει την παθοφυσιολογική ποικιλομορφία με την οποία εκφράζονται οι μουσικογενείς κρίσεις, που συνηγορεί υπέρ της ιδιαίτερα πολύπλοκης σχέσης του εγκεφάλου με τη μουσική έκφραση και τονίζει την ιδιαίτερη σημασία της μελέτης της αλληλεπίδρασης της μουσικής με τις λειτουργίες του εγκεφάλου.