Το 2005 κλείνουν 100 χρόνια από την ανακάλυψη της spirochaeta pallida (του μετέπειτα treponema pallidum) από τους Schaudinn & Hofmann. Κι ακόμη, κοντεύουν 200 χρόνια από την πρώτη περιγραφή της dementia paralytica που παρουσίασε το 1809 ο John Haslam στο Bethlem Hospital του Λονδίνου. Έτσι ξεκίνησε η μακρόχρονη ιστορία της προϊούσης γενικής παράλυσης, το επόμενο στάδιο της οποίας (1822) θα σφραγίσει ο Antoine Bayle όταν, με τα παθολογοανατομικά ευρήματα της διδακτορικής διατριβής που είχε πραγματοποιήσει στο παρισινό Άσυλο του Charenton, έδειξε τη συσχέτιση της νόσου με μια χρόνια αραχνοειδίτιδα.

Την συφιλιδική αιτιολογική υπόθεση προέβαλαν το 1857 οι Esmarch και Jessen βασιζόμενοι σε επιδημιολογικά δεδομένα. Σημαντικότερος υποστηρικτής της θα γίνει ο Fournier που προωθούσε και τη συφιλιδική αιτιολογία του tabes dorsalis. Οι σχετικές με την αιτιολογία της νόσου διχογνωμίες θα συνεχιστούν και μετά την ανακάλυψη του τρεπονήματος το 1905, αλλά θα πάρουν τέλος το 1913, όταν οι Noguchi και Moore απέδειξαν την παρουσία του στον εγκέφαλο αρρώστων με προϊούσα γενική παράλυση.

Η θεραπεία με αρσενικούχα σκευάσματα ήταν η πρώτη επιστημονική αντιμετώπιση της σύφιλης που προτάθηκε το 1911 από τους Ehrlich & Hata, ενώ ευρύτατη ήταν στις αρχές του περασμένου αιώνα η εισαχθείσα από τον Wagner von Jauregg πυρετοθεραπεία (διά της ελονοσίας) για την αντιμετώπιση της άνοιας, που του χάρισε το Nobel του 1927. Η ανακάλυψη της πενικιλλίνης το 1943 ανέτρεψε εκ βάθρων το σκηνικό: η προϊούσα γενική παράλυση έγινε μια σπάνια νόσος. Εξακολουθεί να είναι σπάνια, πλην όμως δεν παύει να είναι και σήμερα πρόβλημα, και ψυχιατρικό –όπως θα δούμε– πρόβλημα.

Η προϊούσα γενική παράλυση, ως εκδήλωση της τριτογενούς συφιλιδικής φλεγμονής του ΚΝΣ, υπήρξε κατά το παρελθόν αρκετά συχνή νόσος. Αναπτυσσόμενη επί 5 έως και 20 χρόνια μετά την πρωτολοίμωξη με την ωχρά σπειροχαίτη, ήταν υπεύθυνη για το 9% των νοσηλευόμενων ψυχωσικών στις ΗΠΑ κατά το πρώτο ήμισυ του 20ού αιώνα,¹ αλλά και υψηλότερων ακόμη ποσοστών, όπως για παράδειγμα στις στατιστικές της δεκαετίας του ’20 όπου οι ασθενείς αυτοί ξεπερνούσαν το 20% των νοσηλευομένων σε ψυχιατρικά νοσοκομεία.²

Μετά τον πόλεμο, η εισαγωγή της πενικιλίνης στη θεραπεία της σύφιλης επέφερε τη ραγδαία μείωση του αριθμού των πασχόντων από προϊούσα γενική παράλυση, έτσι ώστε το 1955 να διατυμπανιστεί από του βήματος επισήμου γαλλικού συνεδρίου το «τέλος της προϊούσης γενικής παράλυσης» καθώς «η νευροσύφιλη ανήκει πλέον στην ιστορία»· μια δεκαετία αργότερα, η αισιοδοξία έδωσε τη θέση της στη «βεβαιότητα» και το 1968 η νοσολογική αυτή οντότητα διαγράφηκε από τις διαγνωστικές κατηγορίες της Παγκόσμιας Οργάνωσης Υγείας (ΠΟΥ).³

Η Αμερικανική Ακαδημία Νευρολογίας έφτασε μάλιστα να αποσύρει το 1991 τις δοκιμασίες για την ανίχνευση της σύφιλης από τη ρουτίνα των διαγνωστικών εργαλείων για την άνοια.⁴ Στο μεταξύ όμως, ο μέγιστος αυτός ενθουσιασμός είχε αρχίσει ήδη να μετριάζεται όταν κάποιες μελέτες άρχισαν να διαπιστώνουν την επανεμφάνιση αλλά και την αύξηση της συχνότητας της νευροσύφιλης. Στη δεκαετία του ’80 ο αριθμός των σχετικών κρουσμάτων ξεπερνούσε τα 12 σε 100.000 πληθυσμού, ενώ καταμετρούνταν 4000 θάνατοι το χρόνο.⁵ Ας σημειωθεί ότι από τους άνευ θεραπείας συφιλιδικούς μόνο το 13% των ανδρών και το 7% των γυναικών αναπτύσσουν νευροσύφιλη⁶ ή, κατ’ άλλους, το 15%.²

Στο μεταξύ, η παρατηρούμενη αύξηση έβαινε παραλλήλως προς εκείνη των περιπτώσεων με ταυτόχρονη ανάπτυξη AIDS και, ήδη, μεταξύ 1995 και 2000, οι συφιλιδικές λοιμώξεις στη Μ. Βρετανία σχεδόν τριπλασιάστηκαν, ιδίως μεταξύ των ομοφυλοφίλων,⁷ γεγονός που επιβάρυνε και την εξέλιξή της.⁵ Ανάλογες παρατηρήσεις έγιναν και στη Γαλλία: χαρακτηριστικός είναι ο σχετικός «συναγερμός» της δημοτικής αρχής του Παρισιού όταν διαπιστώθηκε ότι τα κρούσματα από 30 το 2000, έγιναν 148 το 2001 και 203 μέχρι τα μέσα του 2002, κυρίως μεταξύ ομοφυλοφίλων, ιδίως αυτών που έχουν προσβληθεί και από AIDS.⁸ Στις ΗΠΑ, έπειτα από ανάλογη αιχμή στην επίπτωση της νόσου, παρατηρείται και πάλι μείωσή της.²

Στην Ελλάδα η επίπτωση της σύφιλης μειώνεται σταθερά, όπως και στην λοιπή Ευρώπη, αν και ταυτόχρονα σημαντικό παρουσιάζεται το πρόβλημα της λανθάνουσας σύφιλης (syphilis incognito). Έχει αναφερθεί ότι μεταξύ των περιπτώσεων σύφιλης που διαγνώστηκαν στο διάστημα 1989-1996, το 74,2% αφορούσε σε λανθάνουσα σύφιλη και το 3,4% σε νευροσύφιλη.⁹ Είναι προφανές, ότι η σύφιλη όχι μόνο δεν έχει εκριζωθεί αλλά και θέτει σύγχρονα διαγνωστικά προβλήματα, ανάμεσά τους και ψυχιατρικά.

Όσο κι αν αυτά είναι σπάνια, είναι ανάγκη να τίθεται η προϊούσα γενική παράλυση στη διαφορική διάγνωση των ψυχώσεων, ιδιαίτερα όταν υπάρχουν μανιακόμορφα συμπτώματα, ανοϊκό ή συγχυτικό σύνδρομο ή άτυπη κατάθλιψη.¹⁰ Η σημασία του γεγονότος αυτού επαυξάνεται από τις πρόσφατες βιβλιογραφικές αναφορές που τονίζουν την αναστρεψιμότητα της άνοιας στην προϊούσα γενική παράλυση μετά από κατάλληλη θεραπεία.^{1,2,5,11,12,13}

Εντούτοις, περιγράφονται συχνές υποτροπές θεραπευόμενων με πενικιλίνη, αν και είναι δυνατόν να προληφθούν οι υποτροπές και οι βλάβες του ΚΝΣ ή άλλων μερών του σώματος με επανειλημμένες κλινικές και ορολογικές εξετάσεις των υπό θεραπεία αρρώστων.¹⁴ Έτσι κι αλλιώς, δεν πρέπει να παραμελείται η βασική αρχή που επιβάλλει την έναρξη της θεραπείας από το πρώτο στάδιο της σύφιλης, κάτι που παραλληλίζεται σήμερα με την αντίστοιχη ανάγκη για την κατά το δυνατόν έγκαιρη έναρξη της θεραπείας στη νόσο Alzheimer.⁴