Στη βιβλιογραφία μπορούν να βρεθούν πολλές αναφορές περιπτώσεων έμπειρων καλλιτεχνών που έπειτα από μια εγκεφαλική βλάβη παρουσίασαν παραμέληση. Η ανάλυση των σχεδίων τους θα μπορούσε να μας επιτρέψει να εμβαθύνουμε στα συμπτώματα της παραμέλησης περισσότερο απ’ ό,τι η παραγωγή σχεδίων από μη καλλιτέχνες. Ωστόσο, οι περισσότερες από αυτές τις αναφορές έχουν ανεκδοτολογικό χαρακτήρα. Περιγράφουμε λεπτομερώς την περίπτωση παραμέλησης ενός διακεκριμένου καλλιτέχνη, του παγκόσμια γνωστού Federico Fellini [το Ίδρυμα Fellini (Ρίμινι) και η αδελφή του Fellini μας επέτρεψαν να χρησιμοποιήσουμε ολόκληρο το όνομά του για αυτή τη δημοσίευση] τον οποίο παρακολουθήσαμε για δυο μήνες, μετά το εγκεφαλικό επεισόδιο που έπαθε στον δεξιό βρεγματικό λοβό. Το νευροψυχολογικό προφίλ της παραμέλησής του χαρακτηριζόταν από αριστερή οπτικοκινητική παραμέληση που επέμεινε για δύο μήνες. Κατά την εγκατάσταση της κλινικής εικόνας, ο Fellini παρουσίασε επίσης σημεία αλεξίας εκ παραμελήσεως, καθώς και μερικές ενδείξεις άδηλης επεξεργασίας των τμημάτων των οπτικών ερεθισμάτων που παραμελούσε. Δεν εμφάνισε ωστόσο κανένα σημείο ατομικής παραμέλησης ή παραμέλησης των αναπαραστάσεων, ενώ είχε πλήρη επίγνωση των κινητικών ελλειμμάτων και των ελλειμμάτων της προσοχής που παρουσίαζε. Την παραμέληση του Fellini χαρακτήριζαν πολλές αποσυνδέσεις, από τις οποίες η σημαντικότερη ήταν η απουσία λειτουργικής ανάκαμψης, παρά την ανέπαφη εννοιολογική και σημασιακή εναισθησία.

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

Στη βιβλιογραφία βρίσκονται πολλές ανεκδοτολογικές περιγραφές περιπτώσεων έμπειρων καλλιτεχνών οι οποίοι παρουσίασαν παραμέληση μετά από δεξιά εγκεφαλική βλάβη (Gardner, 1976_ Wurtz, Goldberg and Robinson, 1982· Vigouroux, Bonnefoi and Khalil, 1990· Schnider, Regard, Benson et al., 1993· Halligan and Marshall, 1990, 1997· Mazzucchi, Pesci and Trento, 1994). Δεδομένου του εξαιρετικού ταλέντου τους στο σχέδιο και της εξοικείωσής τους με την οπτικοχωρική επεξεργασία, η ανάλυση των σχεδίων τους που πραγματοποίησαν μετά την εγκεφαλική βλάβη θα μπορούσε να μας επιτρέψει να εμβαθύνουμε στα συμπτώματα της παραμέλησης περισσότερο από όσο η κατασκευή σχεδίων από μη καλλιτέχνες. Εντούτοις, καμία από τις περιπτώσεις αυτές δεν έχει μελετηθεί διεξοδικά.

Περιγράφουμε λεπτομερώς την περίπτωση ενός διακεκριμένου καλλιτέχνη, του παγκόσμια γνωστού σκηνοθέτη Federico Fellini, που επιπλέον ήταν και διακεκριμένος ζωγράφος και σκιτσογράφος (De Santi, 1982· Miro Gori, 1994· Mollica, 1991· για μια περιεκτική βιβλιογραφία δες: www.comune.rimini. it/fellini/). Τον παρακολουθήσαμε επί δυο μήνες, μετά το εγκεφαλικό του δεξιού βρεγματικού λοβού το οποίο του προκάλεσε οπτική παραμέληση. Την παραμέληση του Fellini χαρακτήριζε ένα ασυνήθιστο πρότυπο συνδυασμών και αποσυνδέσεων, όπου το πιο ενδιαφέρον σημείο ήταν η πλήρης επίγνωσή του, τόσο των κινητικών του διαταραχών όσο και των ελλειμμάτων που εμφάνιζε στην εξερεύνηση του χώρου. Παρά ταύτα, η εναισθησία αυτή δεν τον βοήθησε να υπερπηδήσει τα προβλήματα της προσοχής που παρουσίαζε.

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ ΤΗΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ

Ο Fellini ήταν 73 ετών όταν, τον Αύγουστο του 1993, υπέστη ένα εγκεφαλικό επεισόδιο στην περιοχή άρδευσης της δεξιάς μέσης εγκεφαλικής αρτηρίας (βλ. αξονική τομογραφία στην Εικόνα 1). Ήταν δεξιόχειρας, με 13 χρόνια εκπαίδευσης.

ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΗ ΚΑΙ ΓΕΝΙΚΗ ΨΥΧΟΛΟΓΙΚΗ ΕΞΕΤΑΣΗ

Τον Fellini εξέτασε αρχικά η πρώτη από εμάς, στο Τμήμα Αποκατάστασης της Ferrara, 15 ημέρες μετά το εγκεφαλικό επεισόδιο. Παρουσίαζε σοβαρό κινητικό και αισθητηριακό έλλειμμα αριστερά, και ένα έλλειμμα του αριστερού οπτικού πεδίου περιορισμένο στο κάτω τεταρτημόριο, που υποδείκνυε μια βλάβη της οπτικής ακτινοβολίας συμβατή με την εντόπιση της εγκεφαλικής βλάβης (Jacobson, 1997). Οι οφθαλμικές κινήσεις ήσαν ανέπαφες προς όλες τις κατευθύνσεις. Η κεφαλή και τα μάτια δεν παρουσίαζαν στροφή δεξιά. Τα κινητικά συμπτώματα ελάχιστα βελτιώθηκαν, κατά τη δίμηνη περίοδο της παρακολούθησής μας, ενώ τα αισθητηριακά του ελλείμματα παρέμειναν αμετάβλητα. Παρουσίαζε επιπλέον έντονη, μονόπλευρη, οπτικοχωρική παραμέληση. Δύο μήνες αργότερα, μεταφέρθηκε σε άλλο νοσοκομείο όπου, στο τέλος Οκτωβρίου, κατέληξε εξαιτίας ενός δεύτερου, μαζικού εγκεφαλικού επεισοδίου.

Ο ασθενής βρισκόταν σε πλήρη εγρήγορση και ήταν πρόθυμος να συνεργαστεί με το προσωπικό του νοσοκομείου. Από τις κλινικές σημειώσεις γίνεται σαφές πως είχε επίγνωση των κινητικών του προβλημάτων που τον απασχολούσαν σοβαρά. Επίσης, παρουσίασε «μισοπληγία» (misoplegia), μίσος δηλαδή για το παράλυτο αριστερό του χέρι (Critchley, 1974), το οποίο αποκαλούσε «πρησμένο και βλακώδες μάτσο από σπαράγγια» και δεν το άγγιζε με το δεξί του χέρι παρά για να το μετακινήσει, με μια έκφραση αηδίας.

Ήταν προσανατολισμένος στο χρόνο και στο χώρο αν και, κατά τη διάρκεια της νύχτας, παρουσίαζε κάποια επεισόδια σύγχυσης, μπερδεύοντας συνήθως το δωμάτιο του νοσοκομείου με το αληθινό του σπίτι (Pick, 1903). Δεν παρουσίασε γλωσσική διαταραχή, ούτε γενικευμένη νοητική αποδιοργάνωση. Οι παρατηρήσεις του ήσαν πάντα καίριες και συχνά πολύ πνευματώδεις. Σύντομα έγινε ο αγαπημένος των θεραπευτών και των γιατρών και οι άλλοι ασθενείς τον αντιμετώπιζαν με στοργή. Η επίδοσή του στο MMSE (Mini Mental State Examination, Folstein, Folstein and McHugh, 1975) ήταν 28, βαθμός πολύ πάνω από το κατώτερο φυσιολογικό όριο για τον ιταλικό πληθυσμό (Measso, Cavarzeran, Zappalà et al., 1993)· τα δύο μοναδικά του λάθη ήταν η παράλειψη του αριστερού τμήματος κατά την αντιγραφή του γεωμετρικού σχεδίου και ένα λάθος κατά τον νοερό υπολογισμό (αντίστροφη μέτρηση, ανά επτά). Φυσιολογική ήταν η επίδοσή του στη Δοκιμασία Αναγνώρισης Αντικειμένων από τη Συστοιχία Οπτικής Αντίληψης Αντικειμένων και Χώρου (Visual Object and Space Perception Battery, VOSP, Warrington and James, 1991). Δεν είχε προσωπαγνωσία και αναγνώριζε αμέσως επισκέπτες, γιατρούς και νοσηλευτές. Πολύ πάνω από τα κατώτερα φυσιολογικά όρια ήταν και η επίδοσή του σε μια απλή αντιληπτική δοκιμασία διάκρισης και, συγκεκριμένα, στη διάκριση μήκους ζευγών γραμμών τοποθετημένων κάθετα (26/32, κατώτερο φυσιολογικό όριο = 17, Spinnler and Tognoni, 1987). Δεν παρουσίαζε έλλειμμα στη λεκτική βραχυπρόθεσμη (Μνημονικό εύρος ψηφίων ευθέως =7) ή μακροπρόθεσμη μνήμη (Κλίμακα μνήμης Weschler = 110, Μνημονικό Πηλίκο = 122, Wechsler, 1945· υποδοκιμασία συνειρμικής μάθησης = 15, υποδοκιμασία λογικής μνήμης = 12). Εξετάστηκε σε τρεις διαφορετικές χρονικές στιγμές, αντιστοίχως στις 25, 32 και 50 ημέρες μετά το εγκεφαλικό επεισόδιο, με τη δοκιμασία των έγχρωμων προοδευτικών πινάκων του Raven, που τοποθετούνταν καθέτως ώστε να ελαχιστοποιείται το αποτέλεσμα της οπτικοχωρικής παραμέλησης (Gainotti, D’Erme, Villa et al., 1986). Σε όλες τις περιπτώσεις, η επίδοσή του ήταν ανώτερη των κρίσιμων τιμών για τον ιταλικό πληθυσμό (14.75/36) (Basso, Capitani and Laiacona, 1987), με αντίστοιχους βαθμούς 20/36, 24/36 και 32/36. Κάποια από τα λάθη του (5, 3 και 1 λάθος αντίστοιχα, στην πρώτη, δεύτερη και τρίτη εξέταση) θα μπορούσαν να αποδοθούν στην παραμέλησή του.

Συνοψίζοντας, ο Fellini δεν παρουσίασε σημεία διαταραχής της γενικής νοημοσύνης, της γλώσσας, της απλής αντίληψης ή της λεκτικής μνήμης.

Αξιολόγηση της μονόπλευρης χωρικής παραμέλησης

Απόσβεση

Ο Fellini είχε άψογη επίδοση (10/10) όταν τα ερεθίσματα παρουσιάζονταν μεμονωμένα, τόσο ακουστικά (ο εξεταστής κτυπούσε τα δάκτυλά του), όσο και οπτικά (ο εξεταστής κινούσε τα δάχτυλά του στο άνω οπτικό πεδίο), στο δεξιό και στο αριστερό ημιπεδίο. Ωστόσο, κατά την εξέταση με ερεθίσματα που παρουσιάζονταν αμφοτερόπλευρα, ο Fellini παρέλειπε μονίμως τα οπτικά ερεθίσματα που παρουσιάζονταν από τα αριστερά (0/10), είχε την ανώτερη δυνατή επίδοση σε ερεθίσματα που παρουσιάζονταν από τα δεξιά (10/10 και με τους δυο τρόπους παρουσίασης), ενώ σκόραρε 8/10 στα ακουστικά ερεθίσματα που παρουσιάζονταν από τα αριστερά. Συνοψίζοντας, ο Fellini παρουσίαζε μια σαφή οπτική παραμέληση στην αριστερή πλευρά. Δεν μπορεί να αποκλειστεί το ενδεχόμενο της ακουστικής παραμέλησης, αν και το ποσοστό του 20% αποτυχίας στον αμφοτερόπλευρο ερεθισμό συνήθως δεν θεωρείται επαρκής ένδειξη κλινικής παραμέλησης (π.χ., Arboix, Junqué, Vendrell et al., 1990· Grote, Pierre-Louis, Smith et al., 1995).

Αντιληπτική και οπτικοκινητική παραμέληση

Προκειμένου να αξιολογηθεί η οπτική αντιληπτική και η οπτικοκινητική παραμέληση του Fellini υποβλήθηκε σε ορισμένες δοκιμασίες, σε δύο χρονικές στιγμές, με ένα διάλειμμα 30 ημερών (βλ. Πίνακα 1*).

Παρουσίασε σημεία μονόπλευρης παραμέλησης σε όλες σχεδόν τις δοκιμασίες, ενώ μετά τον ένα μήνα εμφάνισε κάποια βελτίωση (χωρίς πρόγραμμα νευροψυχολογικής αποκατάστασης). Ωστόσο, η επίδοσή του παρέμεινε χαμηλή και κατά την τελευταία εξέταση (βλ. Πίνακα 1).

Στις δοκιμασίες ακύρωσης, (Albert, 1973· Diller and Weinberg, 1977· Gauthier, Dehaut and Joanette, 1989), ο Fellini διέγραφε τα περισσότερα από τα ερεθίσματα στόχους της δεξιάς πλευράς και μόνο λίγα από τα ερεθίσματα που βρίσκονταν στα αριστερά. Κατά την αντιγραφή γεωμετρικών σχεδίων (Arrigoni and De Renzi, 1964), παρέλειψε αρκετές λεπτομέρειες από την αριστερή πλευρά των μεμονωμένων αντικειμένων, ακόμη και όταν η δοκιμασία απαιτούσε τη συμπλήρωση κενών σε ανολοκλήρωτα περιγράμματα (Carlesimo, Caltagirone, Fadda et al., 1991; Carlesimo, Caltagirone, Gainotti et al., 1995). Ωστόσο, δεν εμφάνισε ενδείξεις παραμέλησης με επικέντρωση στα αντικείμενα που βρίσκονται παραταγμένα σε πολλαπλές σειρές, εύρημα που επιβεβαιώνεται και από την επίδοσή του στη δοκιμασία των Gainotti και συν (1986).

Του ζητήθηκε σε δύο περιστάσεις να αντιγράψει την εικόνα του Rey (1944) και να την αναπαραγάγει από μνήμης σε 10 λεπτά (βλ. Εικ. 2). Η επίδοσή του βαθμολογήθηκε με τη μέθοδο που έχει προταθεί από τους Rapport, Farchione, Dutra και συν (1996), με την οποία συνυπολογίζεται και η πλαγίωση των παραλείψεων (βλ. Πίν. 1), και το αποτέλεσμα συγκρίθηκε με την επίδοση που εξάγεται από τον μέσο όρο (συν δύο τυπικές αποκλίσεις) των κανονικών τιμών που παρέχουν οι ίδιοι συγγραφείς. Η αριστερή παραμέληση του Fellini είναι εμφανής και παρέμενε και ένα μήνα μετά. Η μνημονική του επίδοση ήταν επίσης μάλλον πτωχή. Η ευφάνταστη και αυθόρμητη παραγωγή σχεδίων του ασθενή μπορεί να αξιολογηθεί μόνο στη δεξιά πλευρά των σχεδίων που αντέγραψε (Σχήμα 2).

Όταν του ζητήθηκε να διχοτομήσει τρεις όμοιες ομάδες από τρεις οριζόντιες γραμμές ίδιου μήκους, τοποθετημένες στην ίδια σελίδα (Wilson, Cockburn and Halligan, l987), ο Fellini διχοτομούσε τις γραμμές λανθασμένα, συστηματικά προς τη δεξιά άκρη της γραμμής (βλ. Πίνακα 1). Η επίδοσή του σε όλες τις οπτικοκινητικές δοκιμασίες ελάχιστα βελτιώθηκε κατά τη δεύτερη συνεδρία ένα μήνα μετά.

Προκειμένου να διευκρινισθεί σε κάποιο βαθμό η χαμηλή επίδοση του Fellini στις δοκιμασίες διχοτόμησης γραμμών, τον εξετάσαμε σύμφωνα με μια διαδικασία παρόμοια με αυτή που προτείνουν οι Reuter- Lorentz και Posner (1990). Έπρεπε δηλαδή να διχοτομήσει δύο ομάδες 30 γραμμών, διαφορετικού μήκους, τυχαία τοποθετημένων στα αριστερά, στα δεξιά ή στο κέντρο της σελίδας, ακολουθώντας δύο διαδικασίες. Η μια εκδοχή είναι ίδια με την κλασσική αξιολόγηση διχοτόμησης γραμμών: ο ασθενής διχοτομεί γραμμές χρησιμοποιώντας ένα στυλό που κρατά με το δεξί του χέρι. Στη δεύτερη εκδοχή, που οι Reuter-Lorentz και Posner (1990) αναφέρουν ως «κατευθυνόμενη-οπτική», τη δοκιμασία εκτελεί αργά η εξετάστρια, ζητώντας κατόπιν από τον Fellini να υποδείξει λεκτικά πότε θεώρησε ότι είχε φτάσει στο μέσον της γραμμής. Επιπλέον, και με τους δύο τρόπους χορήγησης, τα μισά ερεθίσματα έπρεπε να σαρωθούν από τα δεξιά προς τα αριστερά ενώ, τα άλλα μισά, από τα αριστερά προς τα δεξιά. Η επίδοση του Fellini (Πίν. 1) συγκρίθηκε με τις επιδόσεις δέκα υγιών μαρτύρων, η χειρότερη από τις οποίες θεωρήθηκε ως η κρίσιμη τιμή (Cantagallo, Ferraresi and Basaglia, 1993). Ο Fellini είχε πολύ χαμηλή επίδοση στη χειρωνακτική εκδοχή της δοκιμασίας, ανεξάρτητα από το αν το χέρι του τοποθετούνταν στη δεξιά ή αριστερή άκρη της γραμμής. Εξίσου χαμηλή επίδοση είχε και στην οπτική εκδοχή, όταν η εξετάστρια ξεκινούσε από τη δεξιά άκρη της γραμμής. Ωστόσο, υπήρχε σημαντική βελτίωση όταν ο εξεταστής ξεκινούσε από το αριστερό άκρο της γραμμής. Τα αποτελέσματα αυτά συνάδουν με εκείνα των Reuter-Lorentz και Posner (1990). Η χαμηλή επίδοση του Fellini στην οπτική εκδοχή που ξεκινά από τη δεξιά άκρη της γραμμής ελαχιστοποιεί την πιθανότητα ερμηνείας αυτών των δεδομένων με όρους υπομετρίας κατεύθυνσης αποκλειστικά. Τα ευρήματα αυτά είναι σύμφωνα και με την υπόθεση ότι ο οπτικός προσανατολισμός ενδέχεται να παίζει σημαντικό ρόλο στην παραμέληση και ίσως και στην αποκατάστασή της (π.χ. Riddoch and Humphreys, 1983· Lin, Cermak, Kins-bourne et al., 1996· βλ. για μια κριτική ανασκόπηση: Riddoch, Humphreys, Burroughs et al., 1995).

Ο Fellini είχε την τάση να προσθέτει κάποια χαριτωμένα σχέδια πάνω από τις γραμμές που έπρεπε να διχοτομήσει (Εικόνα 3α). Με τα σχέδια αυτά όμως έδειχνε ότι, τουλάχιστον σε κάποιες περιπτώσεις, γνώριζε άδηλα πού βρισκόταν τόσο η δεξιά όσο και η αριστερή άκρη της γραμμής, στη χειρωνακτική μορφή της δοκιμασίας, παρόλο που εξακολουθούσε να τοποθετεί το σημείο τομής λανθασμένα, προς τα δεξιά (Εικόνα 3β).

Ο Fellini εμφάνισε επίσης σαφή παραμέληση στην αρχική του εξέταση, με άλλες δοκιμασίες που μετρούν μόνο την επεξεργασία οπτικών ερεθισμάτων, χωρίς κινητικές απαιτήσεις. Στη Δοκιμασία Οφθαλμαπάτης των Wundt-Jastrow (Wundt-Jastrow Area Illusion Test, Massironi, Antonucci, Pizzamiglio et al., 1988), έδωσε 14 απαντήσεις «παραμέλησης» στα 20 ερεθίσματα που παρουσιάστηκαν από τα αριστερά, ενώ η επίδοσή του ήταν άριστη στα δεξιά ερεθίσματα. Η βελτίωση ήταν αξιοσημείωτη στη δεύτερη συνεδρία (6/20 λάθη).

Ο Fellini εξετάστηκε για αλεξία εκ παραμέλησης. Του ζητήθηκε να διαβάσει μεγαλόφωνα 91 λέξεις και 30 ψευδολέξεις αυξανόμενου μήκους, από 4 έως 9 γράμματα (Miceli, Laudanna, Burani et al., 1991). Όλες οι λέξεις ήσαν τυπωμένες με μεγάλα, έντονα γράμματα στο κέντρο μιας λευκής κάρτας και παρουσιάζονταν μία προς μία. Δεν υπήρχε χρονικός περιορισμός για την εξέταση και την ανάγνωση των λέξεων. Τα λάθη (βλ. Πίνακα 1) ταξινομήθηκαν σύμφωνα με τα κριτήρια των Ellis, Flude και Young (1987), ως «λάθη εκ παραμέλησης» και «λάθη άσχετα με την παραμέληση» (που περιλάμβαναν νεολογισμούς ψευδολέξεων ή την ανάγνωση ψευδολέξης ως κανονικής λέξης). Τα λάθη παραμέλησης του Fellini περιλάμβαναν παραλείψεις (π.χ. «grazie» /ευχαριστώ αντί για «disgrazie» /ατυχίες) και αντικαταστάσεις (π.χ. «piace» /του αρέσει αντί για «giace» /ψεύδεται). Ο γενικός τύπος των λαθών του υποδεικνύει πως η παραμέλησή του επηρέαζε και την κωδικοποίηση της θέσης των γραμμάτων εκτός της ταυτότητάς τους (βλ. την περίπτωση VB, που αναφέρουν οι Ellis και συν., 1987). Η επίδοσή του ήταν οριακά καλύτερη ένα μήνα μετά. Στη δοκιμασία ανάγνωσης έξι προτάσεων (Zoccolotti, Antonucci, Judica et al., 1989), ο Fellini παρουσίασε μια βαριά αλεξία εκ παραμέλησης στην πρώτη αξιολόγηση, παραλείποντας λέξεις σε τέσσερις προτάσεις, ελλείμματα που ένα μήνα μετά είχαν εξαφανιστεί. Παρόμοια ήσαν τα αποτελέσματα στην ανάγνωση ενός αποσπάσματος κειμένου (20 γραμμών)· στην πρώτη συνεδρία παρέλειψε μια ή περισσότερες λέξεις στην αρχή 14 γραμμών, αλλά, στη δεύτερη συνεδρία, είχε άριστη επίδοση.

Ο Fellini δεν παρουσίασε κανένα σημείο αγραφίας εκ παραμέλησης ούτε στην αυθόρμητη γραφή ούτε σε υπαγόρευση.

Συνοψίζοντας, σε μια ποικιλία οπτικών-κινητικών δοκιμασιών ο Fellini παρουσίασε αριστερή παραμέληση που επέμεινε για δύο μήνες μετά το εγκεφαλικό επεισόδιο. Παρουσίασε επιπλέον παραμέληση – αν και λιγότερο σοβαρή – σε αμιγώς οπτικές δοκιμασίες που δεν απαιτούσαν κάποια κινητική απάντηση, καθώς και κάποια αλεξία εκ παραμέλησης. Ωστόσο, η επίδοσή του στην ανάγνωση βελτιώθηκε στη δεύτερη συνεδρία.

Άδηλη επεξεργασία

Χορηγήσαμε στον Fellini τη «Δοκιμασία του Φλεγόμενου Σπιτιού» («Burning House test», Marshall and Halligan, 1988), με τα υλικά που επινόησαν οι Bisiach και Rusconi (1990). Σε αυτή τη δοκιμασία παρουσιάζονται τέσσερα ζεύγη ερεθισμάτων (δύο σπίτια, δύο χαρτονομίσματα, δύο ανθοδοχεία και δύο ποτήρια, το ένα επάνω από το άλλο), τα οποία διαφέρουν σε ένα σημείο: στο ένα από τα δύο σπίτια βγαίνουν φλόγες από τη σκεπή, το ένα χαρτονόμισμα είναι σχισμένο στη μια γωνία, στο ένα ανθοδοχείο δεν βγαίνουν λουλούδια από τη μία πλευρά, και το χείλος του ενός ποτηριού είναι σπασμένο. Το «ελαττωματικό» μισό των ερεθισμάτων είναι είτε το αριστερό είτε το δεξιό. Στον Fellini δείξαμε 32 ζεύγη τέτοιων ερεθισμάτων, 16 με το ελάττωμα «δεξιά» (τέσσερα για κάθε είδος ερεθίσματος) και 16 «αριστερά», τα οποία ανακατέψαμε με 32 ζεύγη όμοιων ερεθισμάτων· ο Fellini έπρεπε να αποφανθεί κατά πόσον τα ερεθίσματα ήσαν ίδια ή διαφορετικά. Η επίδοσή του ήταν άριστη στα ζεύγη «διαφορετικών» ερεθισμάτων στα οποία η πλευρά με την ανωμαλία ήταν η δεξιά, ενώ απέτυχε να εντοπίσει τη διαφορά σε τρία μόνο από τα ζεύγη διαφορετικών ερεθισμάτων (στα χαρτονομίσματα) με την ανωμαλία στα αριστερά. Όταν, ωστόσο, παροτρύνθηκε να επιλέξει ποιο από τα δύο χαρτονομίσματα θα προτιμούσε, επέλεξε σταθερά εκείνο που δεν ήταν σχισμένο για τους εξής λόγους: «είναι μεγαλύτερο», «υπάρχει κάτι γραμμένο πάνω», «δεν έχει επάνω τον Craxi», [o Craxi ήταν ο πρώην Ιταλός πρωθυπουργός που είχε εμπλακεί σε ένα περιβόητο σκάνδαλο δωροδοκίας].

Ο ασθενής εξετάστηκε επίσης με 30 εικόνες από τις οποίες οι 15 ήσαν χιμαιρικές. Έπρεπε να ξεχωρίσει τα αληθινά αντικείμενα ή ζώα από τις χιμαιρικές συνθέσεις. Παρερμήνευσε τρεις χίμαιρες ως αληθινά αντικείμενα (ένα άλογο με ουρά σκίουρου γυρισμένη προς τα αριστερά· ένα καλάθι με λαβή από ρακέτα στα αριστερά του, και ένα τρομπόνι με υποκόπανο τουφεκιού στην αριστερή πλευρά του). Ο Fellini ονόμασε τα αντικείμενα ως εξής: «ένα άλογο με μάλλον χοντρή ράχη», «ένα καλάθι», «ένα τρομπόνι που πυροβολεί νότες».

Συνοψίζοντας, υπάρχουν ενδείξεις ότι ο Fellini επεξεργαζόταν με άδηλο τρόπο ερεθίσματα των οποίων την αριστερή πλευρά παραμελούσε.

Ατομική Παραμέληση

Η ατομική παραμέληση αξιολογήθηκε με τρεις δοκιμασίες που απαιτούσαν κινήσεις που κατευθύνονταν προς τις δύο πλευρές του σώματος: τη Δοκιμασία Ενός Ερεθίσματος (One Item Test) για την ατομική παραμέληση και τη δοκιμασία κατονομασίας και υπόδειξης μελών του σώματος του ατόμου, που περιγράφουν οι Bisiach, Vallar, Perani και συν. (1986a), καθώς και τη δοκιμασία Χτένας και Ξυραφιού (Comb and Razor test, Beschin and Robertson, 1997). Στη δοκιμασία Ενός Ερεθίσματος των Bisiach και συν. (1986a), ο ασθενής πρέπει να αγγίξει το αριστερό του χέρι με το δεξί του. Ο Fellini εξετάστηκε δύο φορές, 20 και 50 ημέρες μετά το εγκεφαλικό, με καλή επίδοση, χωρίς κανένα δισταγμό και τις δύο φορές. Η επίδοσή του ήταν επίσης άριστη στα 12 ερεθίσματα κατονομασίας (τέσσερα αριστερά, τέσσερα δεξιά και τέσσερα κατά μήκος της μέσης γραμμής), και στα 12 ερεθίσματα όπου έπρεπε να υποδείξει μέρη του ίδιου του τού σώματος, με τα μάτια ανοιχτά. Στη Δοκιμασία Χτένας και Ξυραφιού (Beschin and Robertson, 1997), έπρεπε να προσποιηθεί ότι χτενίζεται και ότι ξυρίζεται. Η δοκιμασία πραγματοποιήθηκε δύο φορές, 20 μέρες και ένα μήνα μετά το εγκεφαλικό. Η βαθμολογία υπολογίζεται από τη διαφορά των αγγιγμάτων στη δεξιά και την αριστερή πλευρά του σώματος και εκφράζεται ως το ποσοστό των αγγιγμάτων στα αριστερά επί του συνολικού αριθμού των αγγιγμάτων (αριστερών, δεξιών και αμφίβολων). Ο Fellini πέτυχε 40% και 39% στις δύο διαδοχικές συνεδρίες, μια φυσιολογική επίδοση ως προς τις κρίσιμες τιμές (>0.35%) που δίνουν οι Beschin και Robertson (1997).

Με άλλα λόγια, ο Fellini δεν παρουσίασε ενδείξεις ατομικής παραμέλησης.

Παραμέληση αναπαραστάσεων

Ζητήθηκε από τον Fellini να αναπαραστήσει νοερά μια πλατεία που γνώριζε από την πόλη καταγωγής του και να περιγράψει μια πανοραμική θέα της, φανταζόμενος τον εαυτό του στο νοτιότερο και μετά στο βορειότερο σημείο της πλατείας (Bisiach and Luzzatti, 1978). Εξετάστηκε δύο φορές, 23 μέρες και ένα μήνα μετά το εγκεφαλικό. Στην πρώτη συνεδρία ανέφερε πέντε στοιχεία της αριστερής πλευράς και δύο στοιχεία της δεξιάς πλευράς της πλατείας. Όταν του ζητήθηκε να περιγράψει νοερά την ίδια εικόνα από την αντίθετη προοπτική, ανέφερε τρία στοιχεία της (τώρα) αριστερής πλευράς και δύο της δεξιάς. Στην επανεξέταση, μετά από 30 μέρες, τα αποτελέσματα ήσαν παρόμοια (τρία στοιχεία δεξιά, πέντε αριστερά και, από την ανάποδη οπτική, τρία αριστερά και πέντε δεξιά). Συγκρίσιμα ήσαν τα αποτελέσματα που συγκεντρώθηκαν και από άλλες, λιγότερο τυποποιημένες, αξιολογήσεις. Όταν του ζητήθηκε να σχεδιάσει έναν χάρτη της πόλης του, φανταζόμενος μια πανοραμική θέα από τον σιδηροδρομικό σταθμό, ο Fellini ανέφερε τρία στοιχεία στα αριστερά και τρία στοιχεία στα δεξιά της οπτικής του γωνίας. Όταν του ζητήθηκε να περιγράψει τον χάρτη της Ιταλίας, ανέφερε τρεις πόλεις στο αριστερό και δύο πόλεις στο δεξιό μισό της χώρας, τοποθετώντας την Ρώμη σωστά στο κέντρο.

Συνοψίζοντας, ο Fellini δεν παρουσίασε εμφανή στοιχεία παραμέλησης αναπαραστάσεων σε δοκιμασίες που στηρίζονται σε αναπαραστάσεις από τη μακρόχρονη μνήμη (δοκιμασίες νοερών εικόνων με λεκτική αναπαραγωγή).

Σχεδίαση από μνήμης

Περαιτέρω πληροφορίες σχετικά με τις οπτικές του αναπαραστάσεις προέρχονται από σχέδια που ο Fellini εκτέλεσε από μνήμης. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι ήταν ένας επιδέξιος και επινοητικός καλλιτέχνης, διάσημος για τη δημιουργικότητά του και καταξιωμένος επαγγελματίας. Είκοσι πέντε μέρες μετά το επεισόδιο του ζητήθηκε να σχεδιάσει με μπλε στυλό τα παρακάτω: ένα ψαλίδι, μια πάπια, έναν αετό, ένα τσαμπί σταφύλια, ένα δέντρο, έναν καναπέ, τον χάρτη της Ιταλίας, μια μαργαρίτα, ένα ποδήλατο, ένα τραπέζι (τα τρία τελευταία σχέδια παρουσιάζονται στην Εικόνα 4), μια ανθρώπινη μορφή (Εικόνα 5) και ένα πρόσωπο (Εικόνα 6). Σε αρκετές περιπτώσεις παρέλειψε στοιχεία από την αριστερή πλευρά, αν και η παραμέλησή του όπως αναδεικνυόταν από αυτήν τη δοκιμασία, ήταν μάλλον ήπια (βλ. Εικόνες 4, 5 και 6). Είχε επίσης την τάση να σχεδιάζει στη δεξιά πλευρά της σελίδας, κάτι που δεν συνέβαινε ποτέ πριν το εγκεφαλικό επεισόδιο.

Κατά την ίδια περίοδο ο Fellini παρήγαγε αρκετά αυθόρμητα σχέδια, στα οποία υπάρχουν πολύ λίγες ενδείξεις μονόπλευρης παραμέλησης (βλ. Εικόνα 7). Δεν παρουσίασε κανένα έλλειμμα στο γράψιμο, ούτε αυθόρμητο ούτε σε υπαγόρευση, και έκανε σωστή χρήση του χώρου της σελίδας.

Περίπου ένα μήνα αργότερα (60 μέρες μετά το εγκεφαλικό), επανήλθε πλήρως η ικανότητα σχεδίασης και υιοθέτησε και πάλι το προσωπικό του ύφος όπως φαίνεται καθαρά στην Εικόνα 8, όπου τρία του σχέδια συγκρίνονται με ένα σκίτσο που είχε κάνει πριν το εγκεφαλικό επεισόδιο. Δεν υπάρχει κανένα σημείο παραμέλησης σε αυτήν την, πιο πρόσφατη, παραγωγή του.

Για να συνοψίσουμε, ο Fellini παρουσίασε ενδείξεις ήπιας μονόπλευρης παραμέλησης στα σχέδια που έκανε από μνήμης, ένα μήνα μετά το εγκεφαλικό. Οι σχεδιαστικές του δεξιότητες ανέκαμψαν πλήρως, δύο μήνες μετά την εγκεφαλική βλάβη.

Δοκιμασία Απτικής Αναζήτησης

Η ικανότητα του Fellini να δημιουργεί και να χειρίζεται νοητικές αναπαραστάσεις καινούργιων πληροφοριών εκτιμήθηκε με μια δοκιμασία εξερεύνησης μέσω της αφής, τη Δοκιμασία Απτικής Αναζήτησης (Tactile Searching Test, De Renzi, Faglioni and Scotti, 1970· Beschin, Cazzani, Cubelli et al., 1996). Το ερέθισμα είναι ένας λαβύρινθος, χαραγμένος σε έναν ξύλινο πίνακα. Τέσσερις διάδρομοι (δύο εκατοστών πλάτους και δύο εκατοστών βάθους) ξεκινούν από το κέντρο του πίνακα και καταλήγουν σε τέσσερις βραχίονες στις πάνω και κάτω, τις αριστερές και τις δεξιές γωνίες. Έργο του ασθενή ήταν, με καλυμμένα τα μάτια, να μετακινήσει τον δείκτη του από το κέντρο του λαβυρίνθου ώστε να βρει έναν βόλο (στόχο) που είχε τοποθετηθεί στην άκρη του ενός από τους τέσσερις βραχίονες. Η δοκιμασία ολοκληρώνεται σε 32 προσπάθειες, οκτώ για καθεμία από τις τέσσερις θέσεις. Σύμφωνα με το σύστημα χορήγησης των De Renzi και συν.(1970), το χρονικό όριο για κάθε προσπάθεια είναι 90 δευτερόλεπτα. Κάθε αποτυχία εντοπισμού του στόχου μέσα στο χρονικό όριο καταλογιζόταν ως παράλειψη και ο χρόνος υπολογιζόταν σε 90 δευτερόλεπτα. Ο Fellini, 30 ημέρες μετά το εγκεφαλικό επεισόδιο, βρήκε μέσα στα επιτρεπόμενα όρια όλους τους στόχους στην πάνω και κάτω δεξιά γωνία, καθώς και στην πάνω αριστερή γωνία. Ωστόσο, απέτυχε να βρει επτά από τους οκτώ στόχους στον κάτω αριστερό διάδρομο του λαβυρίνθου. Ο μέσος χρόνος αναζήτησης για τους στόχους στην πάνω δεξιά και κάτω δεξιά γωνία ήταν αντίστοιχα 17.0 και 7.6΄΄. Ωστόσο, ο μέσος χρόνος αναζήτησης για την πάνω αριστερή και τη κάτω αριστερή γωνία ήταν αντίστοιχα 70.1 και 89.0΄΄. Η διαφορά ήταν υψηλά στατιστικά σημαντική ανάμεσα στους χρόνους αναζήτησης στο δεξιό και το αριστερό μισό του λαβυρίνθου (t = 16.5, d.f. =15, p < 0.0001).

Ανακεφαλαιώνοντας, στη δοκιμασία απτικής εξερεύνησης λαβυρίνθου, ο Fellini παρουσίασε παραμέληση του αριστερού χώρου, ιδιαίτερα εμφανή στο κάτω τεταρτημόριο. Αξίζει να σημειωθεί πως εμφάνιζε ένα οπτικό έλλειμμα που αφορούσε μόνο το κάτω αριστερό πεδίο. Δυστυχώς, δεν εξετάστηκε με δοκιμασίες που αξιολογούν την υπομετρία κατεύθυνσης (Mattingley, Bradshaw and Phillips, 1992· Bisiach, Geminiani, Berti et al., 1990· Tegnér and Levander, 1991), και γι’ αυτό η ύπαρξή της δεν μπορεί να αποκλειστεί.

Επίγνωση της παραμέλησης

Αναφέρθηκε νωρίτερα πως ο Fellini είχε πλήρη επίγνωση της ημιπάρεσής του, καθώς και της επακόλουθης λειτουργικής ανικανότητας. Είναι σαφές από τις κλινικές σημειώσεις, από τις συνεντεύξεις με τους συγγενείς και τους φίλους του, από το ημερολόγιο του ασθενή και από τις αυτοπροσωπογραφίες του ως «παρετικού», ότι δεν ήταν νοσοαγνωσικός για το κινητικό του έλλειμμα, από την έναρξη ήδη των συμπτωμάτων του. Αντιμέτωπος με την προοπτική ενός μόνιμου ελλείμματος, ο Fellini δήλωνε ότι θα προτιμούσε να πεθάνει από το να ζει ως «ημιτελής άνθρωπος» (Chandler, 1994, p. 368). Στη διάρκεια μιας συζήτησης με έναν φίλο του, τού αποκάλυψε ότι «είναι φοβερό να τρέχει το μυαλό πιο γρήγορα από ποτέ και το σώμα να μη μπορεί πλέον να ακολουθήσει τις εντολές του. Είναι σαν να είσαι παγιδευμένος στο σώμα κάποιου άλλου» (Ibid, p. 368). Λίγες ημέρες μετά το εγκεφαλικό επεισόδιο προσπαθούσε να διασκεδάσει τους δικούς του, περιπαίζοντας το «ψεύτικο» αριστερό του χέρι, το οποίο δεν μπορούσε να κινήσει. Σε κάποια άλλη στιγμή, περιέγραψε με λεπτομέρειες σε κάποιο φίλο του τη νευρολογική φύση του ελλείμματός του (G. Angelucci, προσωπική επικοινωνία, 1996). Ήταν επίσης ενήμερος και για τα ελλείμματα προσοχής του. Αναφέροντας σε ένα φίλο του την εμπειρία του από την εξέτασή του με τη δοκιμασία των καμπανών, ο Fellini του είπε ότι δεν μπορούσε να τις «δει» όλες, αλλά ότι, για να πειράξει τον εξεταστή, σχεδίασε κάποιες επιπλέον καμπάνες ώστε να πετύχει καλύτερη βαθμολογία (Ibid, 1996).

Όταν τον πρωτοείδαμε είχε επίσης επίγνωση κάποιων προβλημάτων στην ανάγνωση και ότι τα σχέδιά του δεν ήταν «τόσο καλά όσο θα έπρεπε». Λίγο μετά την πρώτη νευροψυχολογική αξιολόγηση, δύο εβδομάδες μετά το εγκεφαλικό, είχε σαφή επίγνωση της μονόπλευρης παραμέλησής του: μας ζήτησε να του αλλάξουμε την κάρτα επίσκεψης και να τυπώσουμε μια καινούργια: «FF, Scoagulato, Emiparetico, Eminattento, Emiane-stesico» (Federico Fellini, υπό αντιπηκτικά, ημιπαρετικός, ημιαπρόσεκτος, ημιαναισθητικός). Περιέγραφε αυθόρμητα και διεξοδικά στους φυσιοθεραπευτές του τα προβλήματα «παραμέλησης» που αντιμετώπιζε. Κάποια στιγμή, προσπαθώντας να εξηγήσει τα συμπτώματά του σε έναν επισκέπτη, είπε περιφρονητικά ότι ακόμα κι οι επτά νάνοι αν έμπαιναν στο δωμάτιό του από τα αριστερά, δεν θα τους είχε προσέξει. Η επίγνωση της αριστερής του παραμέλησης βεβαιώνεται από στοιχεία προερχόμενα από διάφορες πηγές. Κάποια αντλούνται από τις επιδόσεις του στις δοκιμασίες που συζητήσαμε παραπάνω. Αμέσως μετά την ολοκλήρωση της δοκιμασίας ακύρωσης γραμμών πρόσθεσε κάποιες επιπλέον γραμμές, δηλώνοντας πως ήταν σχεδόν βέβαιος πως είχε ξεχάσει κάποιες στα αριστερά. Επίσης, ολοκληρώνοντας τη δοκιμασία ακύρωσης του γράμματος «Η», έγραψε κοροϊδευτικά «BASTAH» (αντί για «basta»/αρκετά) και «HO FINITOH» (αντί για «ho finito»/έχω τελειώσει), διαγράφοντας και τα πρόσθετα «Η» σε αυτές τις λέξεις. Το ένα από τα πρόσωπα που σχεδίασε επάνω στις γραμμές που έπρεπε να διχοτομήσει (Εικόνα 3β), πρόσταζε με αρκετή σαφήνεια «Πήγαινε μέχρι το κέντρο», ενώ το πρόσωπο στα αριστερά απαντούσε «Ξέχασέ το!».

Τις επόμενες ημέρες, ο Fellini έφτιαξε επιπλέον κάποια αυθόρμητα σχέδια όπου γινόταν φανερή η επίγνωση της παραμέλησής του (βλ. Εικόνες 9α και β), καθώς και η επίγνωση της αποτυχίας που είχε σε κάποια εύκολη οπτικοκινητική δοκιμασία (βλ. Εικόνα 9γ).

Ωστόσο, η εναισθησία του – σε σημασιακό επίπεδο –, η επίγνωση του γεγονότος ότι παραμελούσε δεν ήταν αρκετή για να τον βοηθήσει να υπερπηδήσει ή να μειώσει τη φαινομενολογική έκφραση των χωρικών συνεπειών της παραμέλησής του.

ΣΥΖΗΤΗΣΗ

Ο Fellini ήταν ένας εξαιρετικός καλλιτέχνης ο οποίος, μετά το εγκεφαλικό επεισόδιο στον δεξιό βρεγματικό λοβό, παρουσίασε μονόπλευρη αριστερή χωρική παραμέληση που αφορούσε πολλές αισθήσεις, αλλά όχι τον ατομικό του χώρο ούτε τις αναπαραστάσεις του. Είχε πάντα πλήρη επίγνωση των κινητικών του προβλημάτων, όπως και των προβλημάτων της προσοχής προς την αριστερή του πλευρά. Παρουσίασε επίσης ορισμένες ενδείξεις άδηλης επεξεργασίας των τμημάτων των ερεθισμάτων τα οποία αμελούσε.

Ο Fellini δεν είναι ο πρώτος καλλιτέχνης του οποίου έχει περιγραφεί η παραμέληση. Οι παλιότερες περιπτώσεις αφορούν κάποιους Γερμανούς καλλιτέχνες, των οποίων τα έργα έχει συλλέξει ο R. Jung (1974), και περιλαμβάνουν τον Anton Raederscheidt (Wurtz, Goldberg and Robinson, 1982) και τον Lovis Corinth (Gardner, 1976· βλ. επίσης το εξώφυλλο του βιβλίο του Parkin, 1996)· τον Otto Dix, που υπέστη εγκεφαλικό στο δεξί ημισφαίριο στα 76 του χρόνια (Maffei and Fiorentini, 1996)· τον Βρετανό ζωγράφο και γλύπτη Tom Greenshields (Halligan and Marshall, 1990, 1997), ο οποίος παρουσίασε επιπλέον και άλλες οπτικοχωρικές διαταραχές όπως μεταμορφοψία (βλ. το εξώφυλλο του βιβλίου των Ηalligan and Marshall, 1996)·τον Ιταλό ζωγράφο Guglielmo Lusignoli (Mazzucchi, Parma, Pizzamiglio et al., 1990· Mazzucchi, Pesci and Trento, 1994)· και τις περιπτώσεις που αναφέρουν οι Vigouroux και συν. (1990) και οι Schnider et al. (1993). Επιπλέον, οι Marsh και Philwin (1987) δημοσίευσαν την περίπτωση του ζωγράφου IK, που παρουσίασε παραμέληση του δεξιού χώρου των πινάκων του λόγω ενός γλοιοβλαστώματος του οπίσθιου αριστερού λοβού. Ωστόσο, οι καλλιτέχνες αυτοί φαίνεται ότι είτε δεν είχαν επίγνωση των ελλειμμάτων τους (Gardner, 1976· Vigouroux et al., 1990· Schnider et al., 1993· Mazzucchi et al., 1994) είτε ότι η εναισθησία τους επανεμφανίστηκε παράλληλα με την αποκατάσταση των οπτικοχωρικών τους λειτουργιών (Uhr, 1990· Halligan and Marshall, 1990· Mazzucchi, προσωπική επικοινωνία, 1997).

Επίγνωση της παραμέλησης και των κινητικών ελλειμμάτων και άδηλη επεξεργασία

Η πλήρης επίγνωση που είχε ο Fellini για τα ελλείμματά του παρουσιάζει ιδιαίτερο ενδιαφέρον. Η παραμέληση συχνά θεωρείται ως διαταραχή της «πρόσβασης στη συνείδηση» (Marshall, Halligan and Robertson, 1993). Η νοσοαγνωσία (μη επίγνωση ή άρνηση της διαταραχής) των οπτικοχωρικών διαταραχών και (λιγότερο συχνά), των αισθητηριακών και κινητικών ελλειμμάτων, αναφέρεται συνήθως ως πρωτεύον σημείο του συνδρόμου παραμέλησης (Cutting, 1978· McGlynn and Schacter, 1989· Weintraub and Mesulam, 1989· Diller and Riley, 1993· Heilman, Watson and Valenstein, 1993· Kolb and Wishaw, 1996· Bisiach, 1998) και, πράγματι, εξακολουθεί να αποτελεί ουσιώδες τμήμα του ορισμού του (Critchley, 1953· Weinstein and Kahn, 1955· Beaumont, Kenealy and Rogers, 1996). Η σύνδεση ανάμεσα στην παρουσία και τη σοβαρότητα της παραμέλησης και τη νοσοαγνωσία υποστηρίζεται περαιτέρω από την υψηλή συσχέτιση ανάμεσα σε βαθμολογίες σε ερωτηματολόγια αυτοαξιολόγησης της νοσοαγνωσίας και στην επίδοση σε συμβατικές δοκιμασίες που αξιολογούν την παραμέληση (Azouvi, Marchal, Samuel et al., 1996). Επιπλέον, οι Pizzamiglio, Antonucci, Judica et al. (1992) παρατήρησαν στους ασθενείς τους πως η αύξηση της επίγνωσης των ελλειμμάτων τους συμπορεύεται με τη βελτίωση της επίδοσης στις δοκιμασίες εξερεύνησης. Η σύνδεση επίγνωσης και αποκατάστασης έχει αναφερθεί πολλές φορές (Gialanella and Mattioli, 1992· Diller and Riley, 1993· Hjaltason, Tegnér, Tham et al., 1996). Οι Marshall και συν. (1993) αναφέρουν μάλιστα ότι οι επαγγελματίες καλλιτέχνες που έχουν παραμέληση, αλλά χωρίς επίγνωσή της, αποτυγχάνουν να ολοκληρώσουν τα σχέδιά τους, παρά το γεγονός ότι «έχουν αναλώσει σημαντικό χρόνο (και «προσοχή») στο έργο τους» (σελ. 316). Δεδομένης της σημασίας που έχει η εναισθησία για τις τεχνικές αποκατάστασης (Prigatano and Weinstein, 1996· Cocchini, 1996) και για τη βελτίωση των επιδόσεων στις δοκιμασίες της παραμέλησης (Riddoch and Humphreys, 1983· Diller and Riley, 1993), θα άξιζε να υπογραμμιστεί το γεγονός ότι η πλήρης επίγνωση των συμπτωμάτων της παραμέλησής του δεν βοήθησε τον Fellini να τα ξεπεράσει (βλ. για παράδειγμα Εικόνα 3β).

Το γενικό σχήμα των επιδόσεων του Fellini (π.χ. στις δοκιμασίες διχοτόμησης γραμμών) φαίνεται να αποδεικνύει ότι είναι δυνατό να υπάρχει εμφανής παραμέληση του εξωατομικού χώρου ακόμη και όταν ο ασθενής έχει εννοιολογικά πλήρη επίγνωση των ελλειμμάτων εξερεύνησης στην αριστερή πλευρά του χώρου. Παρόμοιες παρατηρήσεις βρίσκονται στη βιβλιογραφία. Για παράδειγμα, οι Azouvi και συν. (1996) αναφέρουν, σε ένα σύντομο σχόλιο, ότι ένας 63χρονος ασθενής τους, ο οποίος εξετάστηκε οκτώ εβδομάδες μετά το εγκεφαλικό του, παρουσίαζε μια βαριά αριστερή ημιπληγία και παραμέληση, των οποίων είχε πλήρη επίγνωση όπως έδειξε η επίδοσή του σε ένα ερωτηματολόγιο ειδικά διαμορφωμένο για να αξιολογεί την επίγνωση των ασθενών για τις καθημερινές τους δυσκολίες, συμπεριλαμβανομένης και της παραμέλησης. Πρόσφατα, οι Berti, Làdavas και Della Corte (1996) ανέφεραν τις περιπτώσεις δύο ασθενών, των TF και TG, με αλεξία εκ παραμέλησης και παραμέληση στη σχεδίαση, αλλά πλήρη εναισθησία, οι οποίοι, παρ’ όλα αυτά, έκαναν λάθη παραμέλησης στην ανάγνωση και τη σχεδίαση. Τα ευρήματα αυτά αμφισβητούν την ερμηνεία της νοσοαγνωσίας ως αμυντικού μηχανισμού προσαρμογής στο άγχος που προκαλεί το έλλειμμα (π.χ. Weinstein and Kahn, 1955).

Ο Fellini παρουσίασε επιπλέον και κάποιες ενδείξεις άδηλης επεξεργασίας των τμημάτων των ερεθισμάτων που παραμελούσε. Το εύρημα αυτό έχει ήδη παρατηρηθεί σε μια ποικιλία καταστάσεων (Marshall and Halligan, 1988· Vallar, Rusconi and Bisiach, 1994· McGlinchey-Berroth, Milberg, Verfaellie et al., 1993). Έχουμε υποστηρίξει παλιότερα ότι το φαινόμενο αυτό θα ήταν δυνατόν να ερμηνευθεί βάσει ενός ελλείμματος της οπτικοχωρικής ενεργού μνήμης για το ημιπεδίο αντίπλευρα της βλάβης (Ellis, Della Sala and Logie, 1996· Beschin, Cocchini, Della Sala et al., 1997). Απαραίτητη προϋπόθεση για να στηριχθεί το παραπάνω επιχείρημα είναι ότι η ενεργός μνήμη δεν αποτελεί κάποια μορφή διόδου ανάμεσα στις αισθητηριακές προσαγωγές και στη μακρόχρονη μνήμη, αλλά θα πρέπει να θεωρηθεί ως ένα σύστημα επεξεργασίας και διαχείρισης πληροφοριών οι οποίες ενεργοποιούνται από τη μακρόχρονη μνήμη (Cowan, 1988· Beschin et al.,1997· για λεπτομερέστερη συζήτηση βλ. Logie, 1995, and Richardson, Engle, Hasher et al., 1996). Αντίθετα, θα πρέπει να θεωρήσουμε πως υπό φυσιολογικές συνθήκες τα αντιληπτικά εισιόντα (προσαγωγές;) δεν είναι διαθέσιμα στην ενεργό μνήμη αν δεν υπάρξει πρώτα πρόσβαση στη μακρόχρονη μνήμη. Η υπόθεση αυτή υπονοεί ότι θα μπορούσε να γίνεται άδηλη επεξεργασία των πληροφοριών κατά την πρόσβαση στις αποθηκευμένες γνώσεις της μακρόχρονης μνήμης, χωρίς οι πληροφορίες αυτές να είναι διαθέσιμες στην ενεργό μνήμη. Άμεση συνέπεια μιας τέτοιας υπόθεσης θα ήταν ότι οι ασθενείς με παραμέληση θα έπρεπε να μπορούν να επεξεργάζονται αδήλως ερεθίσματα με νόημα που παρουσιάζονται στο παραμελημένο οπτικοχωρικό τους πεδίο, όχι όμως και ερεθίσματα χωρίς νόημα που δεν μπορούν να ενεργοποιηθούν από τα ίχνη της μακρόχρονης μνήμης. Πράγματι, αυτό ήταν το εύρημά μας σε μια πρόσφατη σειρά πειραμάτων όπου συγκρίναμε την άδηλη επεξεργασία πληροφοριών, οι οποίες μπορούσαν ή δεν μπορούσαν να αποθηκευτούν στη μακρόχρονη μνήμη των συμμετεχόντων (Ellis, Della Sala and Logie, 1996 και ετοιμάζεται· Ellis, 1996). Μια δεύτερη αντίρρηση κατά της υπόθεσης της ενεργού μνήμης – ως εξήγησης της άδηλης επεξεργασίας κατά την παραμέληση – είναι ότι θα έπρεπε να δεχτούμε πως μια πλαγιωμένη εγκεφαλική βλάβη διαταράσσει την οπτικοχωρική ενεργό μνήμη μόνο σε ένα ημιπεδίο. Ευτυχώς, πρόσφατες έρευνες οπτικής παραμέλησης σε πιθήκους (Gaffan and Hornak, 1997a) και πειράματα με ασθενείς που έχουν υποστεί μερική φλοιεκτομή (Gaffan and Hornak, 1997b· Hornak, Oxbury, Oxbury et al., 1997) υποστηρίζουν τη δυνατότητα επιλεκτικής διαταραχής της οπτικής ενεργού μνήμης μόνο στο μισό των οπτικών σκηνών, αντίπλευρα της βλάβης, ένα έλλειμμα που οι συγγραφείς ονόμασαν «ημιαμνησία» (Gaffan and Hornak, 1997b). Θεωρείται ότι το φαινόμενο αυτό της εξειδίκευσης ημιπεδίου είναι ισχυρότερο ακόμη και από την εξειδίκευση του δεξιού ημισφαιρίου για το οπτικό υλικό (Hornak et al., 1997). Τα ευρήματα αυτά στηρίζουν περαιτέρω την ερμηνεία του φαινομένου της άδηλης επεξεργασίας έκδηλα παραμελημένων πληροφοριών στο ημιπεδίο αντίπλευρα της βλάβης, ως μερικής ανεπάρκειας της οπτικοχωρικής ενεργού μνήμης.

Συμπερασματικά, μπορούμε να υποθέσουμε ότι η αποσύνδεση μεταξύ διαταραχής της χωρικής επίδοσης και επίγνωσης αυτού που ελλείμματος, την οποία παρουσίαζε ο Fellini, θα μπορούσε να αποδοθεί στη σχετική διαταραχή των λειτουργιών της οπτικοχωρικής ενεργού μνήμης (υπεύθυνης για τα ελλείμματα στις οπτικοχωρικές δοκιμασίες) και στην ανέπαφη εννοιολογική εναισθησία, που είναι αποτέλεσμα της καλής λειτουργίας της μακρόχρονης μνήμης.

Αποσυνδέσεις στο προφίλ της παραμέλησης του Fellini και οι σχέσεις τους με την εναισθησία

Η παραμέληση αποτελεί ένα ιδιαίτερα σύνθετο σύνδρομο και, πράγματι, αυτός ο όρος χρησιμοποιείται ως μια γενικότερη ετικέτα που καλύπτει ποικίλα φαινόμενα τα οποία μπορούν να παρατηρηθούν ανεξάρτητα το ένα από το άλλο (Halligan and Marshall, 1992, 1994· Kinsella, Olver, Ng et al., 1993· Kinsbourne, 1994). Έχουν αναφερθεί πολλά σχήματα αποσυνδέσεων ανάμεσα στα διαφορετικά συμπτώματα παραμέλησης (και διαφορετικές δοκιμασίες που ελέγχουν το ίδιο σύμπτωμα). Το νοητικό προφίλ του Fellini αναδεικνύει κάποιες από αυτές τις αποσυνδέσεις.

Οι Marshall και Halligan (1993) διερωτήθηκαν αν υπάρχουν ασθενείς που εμφανίζουν παραμέληση «σε καταστάσεις όπου το οπτικό ερέθισμα είναι παρόν, ενώ δεν έχουν παραμέληση σε δοκιμασίες που αφορούν φανταστικά ερεθίσματα» (σελ. 193). Αυτό είναι ακριβώς το πρότυπο που εμφάνισε ο Fellini, ο οποίος παρουσίαζε μια σαφή παραμέληση για τον εξωατομικό χώρο, αλλά ανέπαφη νοητική αναπαράσταση του χώρου (βλ. επίσης Brain, 1941· Anderson, 1993· Barto-lomeo, D’Erme and Gainotti, 1994). Το στοιχείο αυτό, αν συνυπολογιστεί με τις πρόσφατες περιπτώσεις που αφορούσαν αμιγώς τις αναπαραστάσεις (Guariglia, Padovani, Pantano et al., 1993· Beschin et al., 1997· Coslett, 1997), επικυρώνει την έννοια μιας διπλής αποσύνδεσης μεταξύ αναπαράστασης και αντίληψης στο σύνδρομο της παραμέλησης, κλονίζοντας την υπόθεση ενός κοινού θεμελιώδους μηχανισμού.

Οι Bartolomeo και συν. (1994) υπέδειξαν ότι κάποιες από τις αποσυνδέσεις που παρουσιάζονται σε ασθενείς με παραμέληση μπορεί να αντανακλούν διαφορές στο βαθμό ανάκαμψης ή στους αντισταθμιστικούς μηχανισμούς και να μην αποτελούν ενδείξεις δύο ανεξάρτητων ελλειμμάτων. Όσον αφορά τον Fellini, θα μπορούσε έτσι να εξηγηθεί η αποσύνδεση μεταξύ ανάγνωσης και άλλων δοκιμασιών: η αποσύνδεση μεταξύ αλεξίας και άλλων συστατικών στοιχείων της οπτικοχωρικής παραμέλησης ήταν εμφανής κατά τη δεύτερη εξεταστική συνεδρία, ήταν όμως πολύ πιο δυσδιάκριτη όταν εξετάσαμε τον ασθενή για πρώτη φορά (βλ. Πίνακα 1). Οι περισσότεροι ασθενείς που εμφανίζουν αλεξία εκ παραμέλησης παρουσιάζουν επίσης οπτικοχωρική παραμέληση (Ellis, Young and Flude, 1993). Αυτό οδήγησε τους Ellis και συν. (1987) να υποστηρίξουν πως η αλεξία εκ παραμέλησης εμφανίζεται μόνο σε ασθενείς που παρουσιάζουν μια πιο γενικευμένη οπτική παραμέληση. Στη βιβλιογραφία εντούτοις μπορούν να βρεθούν πιθανές αποσυνδέσεις ανάμεσα στα δύο αυτά συμπτώματα (βλ. επίσης Ellis and Young, 1995, κεφ. 8). Για παράδειγμα, ο ασθενής JOH, που περιγράφουν οι De Lacy Costello και Warrington (1987), παρουσίαζε αριστερή αλεξία και παραμέληση στη δεξιά πλευρά στην αντιγραφή, τη σχεδίαση και τη διχοτόμηση γραμμών (αλλά βλ. Ellis et al., 1993, για μια κριτική ερμηνεία της περίπτωσης αυτής). Οι αλλαγές του σχήματος των συνδυασμών και των αποσυνδέσεων ανάμεσα στην ανάγνωση και σε άλλες δοκιμασίες της οπτικοχωρικής παραμέλησης, οι οποίες παρατηρήθηκαν στον Fellini σε διαφορετικές χρονικές στιγμές, μας κάνουν πιο επιφυλακτικούς στην εξαγωγή συμπερασμάτων σχετικά με τις διπλές αποσυνδέσεις μεταξύ αλεξίας εκ παραμέλησης και άλλων σημείων χωρικής ημιπαραμέλησης.

Μια πιο σαφής αποσύνδεση που παρουσίασε ο Fellini ήταν ανάμεσα στον εξωατομικό χώρο και στην ατομική του εξερεύνηση. Σπανίως έχει αναφερθεί αυτό το είδος αποσύνδεσης και, στην πραγματικότητα, σπανίως αναζητείται. Ο Fellini, ο οποίος είχε ξεκάθαρη παραμέληση για τον εξωατομικό χώρο, είχε φυσιολογικές επιδόσεις σε όλες τις δοκιμασίες αξιολόγησης της ατομικής παραμέλησης. Οι Guariglia και Antonucci (1992) περιέγραψαν την αντίθετη αποσύνδεση: ο ασθενής τους EDS, μετά την χειρουργική αφαίρεση ενός αιματώματος του δεξιού βρεγματικού λοβού, παρουσίασε μια χρόνια μορφή βαριάς ατομικής παραμέλησης χωρίς σημεία εξωατομικής παραμέλησης. Οι Ramachandran, Altschuler και Hillyer (1997) συμπεριέλαβαν στο κομψό άρθρο τους επάνω στην «αγνωσία καθρέφτη» (mirror agnosia) τέσσερις ασθενείς που είχαν άψογη επίδοση σε μια δοκιμασία ατομικής παραμέλησης, ενώ εμφάνιζαν βαριές διαταραχές σε δοκιμασίες που αξιολογούν την αντίληψη του εξωατομικού χώρου. Οι Bisiach και συν. (1986a) ανάμεσα σε 97 ασθενείς με δεξιά εγκεφαλική βλάβη εντόπισαν μόνο μια περίπτωση ατομικής παραμέλησης χωρίς εξωατομική παραμέληση, αλλά εννιά περιπτώσεις με την αντίστροφη αποσύνδεση. Ωστόσο, η αξιολόγηση της ατομικής παραμέλησης περιλάμβανε μόνο την εντολή να αγγίξουν οι ασθενείς το αριστερό τους χέρι. Παρόμοιες περιπτώσεις στην οξεία φάση της ασθένειας αναφέρονται συχνά σε άρθρα τα οποία επικεντρώνονται σε άλλα θέματα (π.χ. Willanger, Danielsen and Ankerhus, 1981a, 1981b· Vallar, Sterzi, Bottini et al., 1990). Μια πιο συστηματική αξιολόγηση της ατομικής παραμέλησης αναφέρθηκε πρόσφατα από τους Beschin και Roberston (1997), οι οποίοι εξέτασαν 44 ασθενείς με εγκεφαλική βλάβη και 17 υγιείς μάρτυρες με μια σταθμισμένη δοκιμασία ατομικής παραμέλησης (τη Δοκιμασία Χτένας και Ξυραφιού) και με μια συστοιχία συμβατικών δοκιμασιών για την εξερεύνηση του εξωατομικού χώρου· ανέφεραν πολλές διπλές αποσυνδέσεις ανάμεσα στην ατομική και εξωατομική παραμέληση. Αν και αυτές οι διπλές αποσυνδέσεις δεν ήταν τόσο δυνατές ώστε να πληρούν τα κριτήρια του Shallice (1988), τα ευρήματα υποδεικνύουν ότι η εξερεύνηση του ατομικού και του εξωατομικού χώρου μπορεί πράγματι να αποτελούν διαφορετικές λειτουργίες. Επιπλέον ενδείξεις που υποστηρίζουν αυτήν την αποσύνδεση προέρχονται από τη μελέτη των Zoccolotti και Judica (1991), οι οποίοι ανέφεραν πολύ χαμηλές συσχετίσεις ανάμεσα στα ερεθίσματα που αφορούν τον ατομικό και τον εξωατομικό χώρο σε κλασικές δοκιμασίες παραμέλησης. Βεβαίως, η ανεπάρκεια διαθέσιμων παρατηρήσεων δεν επιτρέπει την εξαγωγή οριστικών συμπερασμάτων. Ωστόσο, το προφίλ επιδόσεων του Fellini έρχεται να προστεθεί στις ενδείξεις που προέρχονται από τη βιβλιογραφία και οι οποίες υποστηρίζουν μια πιθανή αποσύνδεση ανάμεσα στην ικανότητα εξερεύνησης του ατομικού και του εξωατομικού χώρου. Χρειάζονται επομένως περισσότερες περιπτώσεις και συστηματικές έρευνες προκειμένου να διασαφηνιστεί το παραπάνω ερώτημα.

Το πρότυπο αποσυνδέσεων που παρουσίασε ο Fellini και στο οποίο αναφερθήκαμε παραπάνω σχετίζεται με το κύριο θέμα της συζήτησής μας επάνω στον συνδυασμό παραμέλησης και εναισθησίας.

Η παρουσία νοσοαγνωσίας δεν μπορεί απλά να αναχθεί στη βαρύτητα της παραμέλησης όπως φαίνεται να υπονοείται από τους Levine, Calvanio και Rinn (199l) κατά την περιγραφή έξι ασθενών με σημαντική εξωατομική παραμέληση που είχαν, όλοι τους, νοσοαγνωσία (βλ. επίσης και Πίνακα 28.1 στο κεφάλαιο του Feinberg, 1997, στον οποίο συνοψίζεται η ταυτόχρονη συνύπαρξη παραμέλησης και νοσοαγνωσίας). Άλλωστε, οι Bisiach και συν. (1986b) έχουν αναφέρει δύο ασθενείς με πολύ βαριά παραμέληση και επίγνωση των ελλειμμάτων τους.

Οι Bisiach, Vallar, Perani και συν. (1986b) έδειξαν πως η εξωατομική παραμέληση μπορεί να αποσυνδέεται διπλά από τη νοσοαγνωσία της κινητικής διαταραχής (βλ. επίσης και Bisiach and Geminiani, 1991). Αντίθετα, η αποσύνδεση μεταξύ απουσίας εναισθησίας και ατομικής παραμέλησης δεν ήταν τόσο σαφής. Από την άλλη, ασθενείς που περιγράφονται με αμιγή παραμέληση αναπαραστάσεων (περίπτωση NL, Beschin et al., 1997) και με αμιγή εξωατομική παραμέληση (όπως ο Fellini) έχουν σαφή επίγνωση των κινητικών ελλειμμάτων τους και των ελλειμμάτων προσοχής που εμφανίζουν. Συνεπώς, θα μπορούσε εναλλακτικά να υποτεθεί ότι η παραμέληση θα έπρεπε να περιλαμβάνει περισσότερους από έναν τομείς που συνδέονται με νοσοαγνωσία ή ότι η ατομική παραμέληση είναι το βασικό χαρακτηριστικό που χρειάζεται για να αναδυθεί η απουσία εναισθησίας (βλ. επίσης Fredericks, 1963). Την τελευταία υπόθεση έρχεται να στηρίξει η μελέτη που διεξήγαγε ο Cutting (1978), ο οποίος, ανάμεσα σε εκατό ημιπληγικούς ασθενείς σε οξεία φάση, δεν εντόπισε καμιά περίπτωση ατομικής παραμέλησης χωρίς νοσοαγνωσία. Επιπλέον, ο ασθενής EDS με αμιγή ατομική παραμέληση, που αναφέρθηκε προηγουμένως (Guariglia and Antonucci, 1992), αν και όταν τον ρωτούσαν αναγνώριζε την ύπαρξη των κινητικών του συμπτωμάτων, δεν έδειξε ποτέ «καμία επίγνωση για τις μελλοντικές συνέπειες του ελλείμματός του… ή επίγνωση της ατομικής παραμέλησης» (σελ. 1003).

Μια αντίρρηση για τη σύνδεση μεταξύ έλλειψης εναισθησίας (για τα κινητικά ελλείμματα) και την ατομική παραμέληση γεννάται από τη μελέτη των Adair, Na, Schwartz και συν. (1995), οι οποίοι μελέτησαν την εμφάνιση νοσοαγνωσίας και ατομικής παραμέλησης σε 20 ασθενείς στους οποίους έγινε ενδοκαρωτιδική ένεση βαρβιτουρικού κατά την αξιολόγησή τους ενόψει χειρουργικής θεραπείας μιας ανθεκτικής επιληψίας. Όλοι οι ασθενείς παρουσίασαν νοσοαγνωσία, αλλά μόνο τέσσερις παρουσίασαν και σαφή ατομική παραμέληση. Αυτό οδήγησε τους συγγραφείς στο συμπέρασμα ότι «μόνη η ατομική παραμέληση δεν είναι αναγκαία ούτε επαρκής συνθήκη εξαφάνισης της επίγνωσης για κάποιο κινητικό έλλειμμα» (σελ. 2197). Ωστόσο, όπως και οι ίδιοι συγγραφείς αναγνωρίζουν, η έλλειψη διπλής αποσύνδεσης μεταξύ νοσοαγνωσίας και παραμέλησης αποδυναμώνει το παραπάνω συμπέρασμα. Μια ακόμη δυσκολία για να συνδεθεί ένα συγκεκριμένο προφίλ παραμέλησης με τη νοσοαγνωσία μπορεί να προέλθει από την πιθανή αποσύνδεση μεταξύ επίγνωσης για τα κινητικά ελλείμματα και για τα ελλείμματα χωρικής εξερεύνησης. Για παράδειγμα, ο ασθενής NF, που περιέγραψαν οι Beschin, Cubelli, Della Sala και συν. (1997), παρουσίασε σαφή εναισθησία όσον αφορά τα κινητικά του ελλείμματα παρόλο που ήταν νοσοαγνωσικός για την παραμέλησή του. Κατά πόσον θα μπορούσαν αυτά τα δύο είδη νοσοαγνωσίας να διαχωριστούν θα πρέπει να αποτελέσει αντικείμενο μελλοντικών μελετών.

Χρειάζονται επομένως περισσότερες μελέτες περιστατικών με διαφορετικά πρότυπα συνδυασμών και αποσυνδέσεων συμπτωμάτων, καθώς και ακριβείς περιγραφές ασθενών με αμιγή ελλείμματα της εξερεύνησης του ατομικού, του εξωατομικού και του αναπαραστασιακού χώρου, σε συνδυασμό με μελέτες ομάδων μη προεπιλεγμένων ασθενών με εγκεφαλικές βλάβες, προκειμένου να επαληθευθεί ή να διαψευσθεί αυτή η υπόθεση εργασίας. Η περίπτωση του Fellini απέδειξε πως η παραμέληση αποτελεί ένα πολύπλευρο φαινόμενο και επέτρεψε προβληματισμούς όσον αφορά την ετερογένειά της· τα σχέδιά του και η αυτοεπίγνωσή του τής προσέθεσαν μια ιδιαίτερη γοητεία.

Ευχαριστίες

Θα θέλαμε να ευχαριστήσουμε τους Nic Beschin, Roberto Cubelli, Peter Halligan και Oliver Turnbul για τα σχόλιά τους σε μια προηγούμενη εκδοχή του άρθρου· τον Hans Spinnler για την ενθάρρυνσή του· τους Giovanni Guerzoni και Peter Bates που μας βοήθησαν στην εικονογράφηση του άρθρου· την Claire Spivey για τις διορθώσεις της στο αγγλικό κείμενο· και τη Azienda Ospedaliera της Ferrara που χρηματοδότησε την επίσκεψη της AC στο Aberdeen. Ευχαριστούμε επίσης το Ίδρυμα Fellini [www.comune.rimini.it/ fellini/], καθώς και την αδερφή του για την υποστήριξη και τη συγκατάθεσή τους για αυτή τη δημοσίευση. Πάνω από όλα, είμαστε ευγνώμονες στον Federico Fellini, που μας δίδαξε πόσο ενορατική μπορεί να είναι η ελαφρότητα.