Επιθεώρηση Ψυχιατρικής, Νευροεπιστημών & Επιστημών του Ανθρώπου

Θανάσης Καράβατος, Κώστας Πόταγας, Δημήτρης Πλουμπίδης

σύναψις 07  [2007 – τόμος 03]

Auguste D. Η πρώτη ασθενής του Alois Alzheimer

Alois Alzheimer (1864-1915)

Alois Alzheimer
Alois Alzheimer (1864-1915)
  1. Έχουν περάσει 100 χρόνια από τότε που δημοσιεύτηκε στο περιοδικό Allgemeine Zeitschrift fur Psychiatrie und Psychisch-gerichtliche Medizin, [Βλ επόμενες σελίδες] ένα σύντομο, δισέλιδο άρθρο του Alois Alzheimer με τίτλο «Περί μιας ιδιάζουσας νόσου του εγκεφαλικού φλοιού» [1] που έμελλε να τροφοδοτήσει την απαρχή μιας νέας νοσολογικής οντότητας, της νόσου που φέρει το όνομά του. Όπως αναφέρεται περιληπτικά στην αρχή της δημοσίευσης, επρόκειτο για ένα «κλινικό περιστατικό του φρενοκομείου της Φρανκφούρτης» και την μετά θάνατο «εξέταση του κεντρικού νευρικού συστήματός». Το εν λόγω περιστατικό ήταν η Auguste D., την οποία είχε εξετάσει ο ίδιος, κατά την εισαγωγή της το 1901, όταν υπηρετούσε εκεί. Η ασθενής ήταν 51 ετών και είχε παρουσιάσει προοδευτική αλλαγή της προσωπικότητας, έκδηλες διαταραχές μνήμης, αδυναμία στην οργάνωση των συνήθων οικιακών εργασιών και επιθετική συμπεριφορά προς τον σύζυγό της, έναντι του οποίου είχε αναπτύξει έντονο ζηλοτυπικό παραλήρημα. Παρέμεινε νοσηλευόμενη μέχρι το θάνατό της το 1906. O Alzheimer ήταν συνεργάτης του Kraepelin στο Μόναχο, όταν ο καθηγητής και διευθυντής της Κλινικής Εmil Sioli του απέστειλε για εξέταση τον εγκέφαλο της θανούσας άρρωστης. Το συμπέρασμά του ήταν: «από κλινική άποψη παρουσίαζε τόσο αποκλίνουσα εικόνα, ώστε δεν μπορούσε να ταξινομηθεί σε καμία από τις γνωστές ασθένειες, τα δε παθολογοανατομικά ευρήματα διαφοροποιούνται από όλες τις γνωστές νοσογόνες διεργασίες».
  1. Ο Alois Alzheimer ανακοίνωσε τα αποτελέσματα της μελέτης του περιστατικού αυτού στο 37ο Συνέδριο των Γερμανών Ψυχιάτρων [Irrenazte, alienistes] που συνήλθε στο Tubingen τον Νοέμβριο του 1906, τη χρονιά που ο Santiago Ramόn y Cajal μοιραζόταν το Νόμπελ φυσιολογίας με τον Camillo Golgi. Η «άτυπη» κλινική εικόνα και οι «ιδιαίτερες» παθολογοανατομικές εικόνες που παρουσίασε δεν προσέλκυσαν το ενδιαφέρον κανενός. Η παρουσίασή του δεν προκάλεσε καμιά συζήτηση και δεν δημοσιεύτηκε στα πρακτικά. Μόνο η τοπική εφημερίδα Tübinger Chronik, αφιέρωσε την ακόλουθη λακωνική φράση στην ομιλία του: «Ο Dr. Alzheimer (Μόναχο) αναφέρθηκε σε μια περίεργη σοβαρή νόσο που προκάλεσε σημαντική συρρίκνωση των νευρικών κυττάρων μέσα σε 4,5 χρόνια». Η εφημερίδα είχε δώσει μεγαλύτερη προσοχή σε θέματα όπως η ύπνωση και οι διαμάχες γύρω από την φροϋδική ψυχανάλυση [15].
  1. Ο Alois Alzheimer (1864-1915), με σπουδές ιατρικής στο Βερολίνο και κατόπιν στο Τίμπινγκεν και το Βίρτσμπουργκ, έκανε τις πρώτες ιστοπαθολογικές του μελέτες στο πλαίσιο της διατριβής του που δημοσίευσε το1887. Τον επόμενο χρόνο ονομάστηκε εσωτερικός βοηθός στο Δημοτικό Ψυχιατρικό Άσυλο της Φραγκφούρτης, υπό τη διεύθυνση του Emil Sioli, όπουσυνεργάστηκε με τον Franz Nissl στο εκεί ιστοπαθολογικό εργαστήριο. Από εκείνη την εποχή κρατάει και το προσωνύμιό του «ο ψυχίατρος με το μικροσκόπιο» [11]. Το 1903 μετέβη στη Χαϊδελβέργη, όπου υπήρξε βοηθός του διάσημου Kraepelin, τον οποίο ακολούθησε στο Μόναχο το 1904, στη διάσημη Πανεπιστημιακή Ψυχιατρική Κλινική. Εκεί του εστάλη ο ιατρικός φάκελος και στο εκεί εργαστήριο ο Alzheimer πραγματοποίησε την παθολογιανατομική εξέταση του εγκεφάλου της Auguste D., για την οποία δεν είχε πάψει να ενδιαφέρεται.
  2. Το 1997, οι Konrad Maurer, Stephen Volk και Hector Gerbaldo δημοσίευσαν στο Lancet [12] το αρχείο της νοσηλείας της Auguste D., που είχε χαθεί από το 1909, τότε που ένα μέρος του είχε συμπεριλάβει σε δημοσίευσή του ο Gaetano Perusini, παλιός συνεργάτης του Alzheimer. Οι συγγραφείς τα έψαχναν επί χρόνια και τελικά τα βρήκαν τον Δεκέμβριο του 1995 στη Φραγκφούρτη, δυο μέρες μετά τον εορτασμό των 80 χρόνων από το θάνατό του και τα εγκαίνια της αποκατάστασης του σπιτιού του ως Μουσείου. Το πρώτο περιστατικό από τα τέσσερα του Perusini ήταν η περίπτωση της Auguste D. που, αυτή τη φορά, συνοδευόταν από έξι εικονογραφήσεις των πλακών και των νευροϊνιδίων. Την ανεύρεση αυτή παρουσίασε πρώτη η Claire O’Brien στο Science [14].
  1. Έκτοτε, οι σχετικές με το πρώτο αυτό περιστατικό της νόσου Alzheimer δημοσιεύσεις –άρθρα και βιβλία– πολλαπλασιάστηκαν αισθητά. Καθώς είχε αμφισβητηθεί από παλιά το «είδος» της νόσου σε εκείνη την πρώτη ανακοίνωση του Alzheimer [2], τα νέα ευρήματα επανέφεραν το θέμα στην επικαιρότητα. Έτσι, τονίστηκε και πάλι το γεγονός ότι στα παθολογοανατομικά ευρήματα υπήρχε και η «αρτηριοσκλήρυνση», κριτήριο αποκλεισμού, σήμερα, από τη διάγνωση. Οι ανακαλύψεις, όμως, συνεχίστηκαν από άλλη ομάδα Γερμανών νευροβιολόγων [5,6,7], οι οποίοι εντόπισαν 250 παθολογοανατομικά παρασκευάσματα του εγκεφάλου της Auguste D. στο Μόναχο. στον εγκέφαλό της υπάρχουν, όντως, «δύο από τα κλασικά παθολογοανατομικά σημεία της νόσου: οι αμυλοειδείς πλάκες και τα νευροινιματώδη τολύπια» [4].
    Emil Kraepelin (1856-1926)
    Emil Kraepelin (1856-1926)
  1. Ο Alzheimer περιέγραφε μια μορφή γεροντικής ψύχωσης σε ένα νέο άτομο, κι όπως είδαμε κατέγραφε το περιστατικό ως κάτι που δεν έμοιαζε με τα έως τότε γνωστά. Ο Mathias Weber, ανατρέχοντας σε παλαιότερες μελέτες του, θα επισημάνει ότι είχε κιόλας παρουσιάσει (1898) μια περίπτωση άνοιας για την οποία έγραφε: «θα μπορούσε να χαρακτηριστεί ως προγεροντική άνοια (…) με ελάχιστη αθηρωμάτωση και κληρονομική αδυναμία του κεντρικού νευρικού συστήματος, λόγω πρώιμης ατροφίας των νευρώνων». Παρά το γεγονός ότι οι πληροφορίες είναι στοιχειώδεις, εδώ βλέπει ο Weber την πρώτη περιγραφή της νόσου που θα πάρει το όνομά του. εντούτοις, θα προσθέσει ότι ούτε ο ίδιος ο Alzheimer ούτε οι σύγχρονοί του διείδαν αμέσως την «παραδειγματική σημασία των ευρημάτων» [16]. Όλες αυτές οι παρατηρήσεις του Alzheimer δεν είχαν ούτε βάθος ούτε συνέχεια, μέχρι που ο Emil Kreapelin «δημιούργησε» τη νόσο του Alzhei-mer. Η ονομασία δόθηκε το 1910, στην 8η έκδοση του διάσημου  Εγχειριδίου Ψυχιατρικής του [10]. O Kraepelin δεν βασίστηκε, βέβαια, σε κάποιο επαρκές πλήθος αντικειμενικών ευρημάτων –πολύ λίγα άρθρα άλλων συγγραφέων, με ανάλογα περιστατικά, είχαν δημοσιευθεί ως τότε– αλλά στην ιδέα του περί νοσολογικών οντοτήτων [3]. Ήταν αυτό που του επέτρεψε να δει διαφορετικά τα ευρήματα.
  1. Διατυπώθηκε η άποψη πως, με την δημιουργία μιας ξεχωριστής νοσολογικής οντότητας, ο Kraepelin ενίσχυε τη θέση του οργανικισμού έναντι του φροϋδισμού. Υποστηρίχθηκε ακόμα ότι η επιλογή του ονόματος εμπεριείχε ευθεία βολή εναντίον της Σχολής της Πράγας, που είχε επικεφαλής τον Arnold Pick [9] και μέλος της τον Otto Fischer. ο τελευταίος δεν παραδεχόταν την ανεξάρτητη θέση της νόσου, χαρακτηρίζοντάς την πρεσβυοφρενική άνοια (κάποιοι γι αυτό την είπαν πρεσβυοφρενεία του Fischer). Oι δύο αυτές υποθέσεις μάλλον δεν στέκουν. Η πρώτη δεν αντιστοιχεί στην πραγματική φάση των σχέσεων των δύο ψυχιατρικών ρευμάτων, όσο για τη δεύτερη, είναι μεν γεγονός η αντιπαλότητα των δύο Σχολών και η εύνοια προς τον Alzheimer, πλην όμως, στη σκέψη του Kraepelin υπήρχε κάτι το αντικειμενικό για να υποστηρίξει την αυτόνομη οντότητα μιας νέας νόσου [3,16]. Την απόδειξη εντοπίζει ο Beach στο ακόλουθο παράθεμα από το Εγχειρίδιο Ψυχιατρικής του Kraepelin. «Η κλινική εξήγηση αυτής της νόσου του Alzheimer είναι ακόμα αβέβαιη. Αν και τα ανατομικά ευρήματα μας υποδεικνύουν ότι η κατάσταση αυτή σχετίζεται με μια ιδιαίτερα βαριά μορφή γεροντικής άνοιας, εντούτοις, μερικά περιστατικά εναντιώνονται σ’ αυτό. πρόκειται για το γεγονός ότι αυτή η νόσος μπορεί να εμφανίζεται ακόμα και στο τέλος της πέμπτης δεκαετίας. Τέτοιες περιπτώσεις μπορούν να περιγραφούν με όρους senium praecox, εκτός εάν είναι προτιμητέον να τη θεωρήσουμε για νόσο λίγο ή πολύ ανεξάρτητη της ηλικίας».
  1. Ήταν πανάρχαια η αντίληψη, που κρατάει ίσαμε σήμερα, ότι σε κάθε περίοδο της ζωής αντιστοιχούν ορισμένες ασθένειες. Η επέκταση της αντίληψης αυτής στην ψυχιατρική του 19ου αιώνα ήταν κάτι το αυτονόητο. Η νέα νόσος ήταν, λοιπόν, ένα γήρας πριν την ώρα του, ένα senium praecox, όπως η dementia praecox ήταν μια άνοια πριν την ώρα της. Ταυτόχρονα, ο Kraepelin αμφέβαλε, γι αυτό άφηνε ένα περιθώριο ότι μπορεί και να πρόκειται για νόσο ανεξάρτητη της ηλικίας.
  1. Το 1911 ο Alzheimer δημοσίευσε και δεύτερο περιστατικό (Johann F), κοντά στα ευρήματα του οποίου παρέθεσε και παραδείγματα από τις ιστοπαθολογικές εικόνες της Auguste D. Στο σχετικό αρχείο βρέθηκε και η διάγνωση «νόσος του Alzheimer», γραμμένη με το χέρι του στο Βιβλίο του παθολογοανατομικού εργαστηρίου, αν και στη δημοσίευση «δείχνει να ξαφνιάζεται» για τη χρησιμοποίηση του ονόματός του από τον Kraepelin, αποδεχόμενος, βέβαια, το διαχωρισμό της νόσου από τη γεροντική άνοια [14].
  1. Έχουν περάσει 101 χρόνια από την πρώτη περιγραφή της νόσου Alzheimer και 100 χρόνια από τη πρώτη σχετική δημοσίευση, αλλάξαμε αιώνα και ήδη θεωρείται πως η νόσο αυτή θα είναι «η νόσος του 21ου αιώνα» [8].

Το περιεχόμενο αυτής της ιστοσελίδας δεν ειναι διαθέσιμο για αντιγραφή.