Ο κ. Α. αναφέρει ένα κλινικό περιστατικό του φρενοκομείου της Φρανκφούρτης, που του παρέπεμψε για εξέταση του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος ο Διευθυντής, κ. Sioli. Από κλινική άποψη παρουσίαζε τόσο αποκλίνουσα εικόνα, ώστε δεν μπορούσε να ταξινομηθεί σε καμία από τις γνωστές ασθένειες, τα δε παθολογοανατομικά ευρήματα διαφοροποιούνται από όλες τις γνωστές νοσογόνες διεργασίες.

      Μια γυναίκα 51 ετών παρουσίασε, ως πρώτη εμφανή εκδήλωση νόσου, ιδέες ζηλοτυπίας προς τον σύζυγο. Σύντομα, έγινε εμφανής μια ταχέως εξελισσόμενη μνημονική έκπτωση· δεν μπορούσε πλέον να προσανατολισθεί στο διαμέρισμά της, μετακινούσε τα αντικείμενα εδώ κι εκεί και τα έκρυβε, ενώ κατά καιρούς πίστευε ότι κάποιος θέλει να τη σκοτώσει και άρχιζε να φωνασκεί δυνατά.

      Στο ίδρυμα, η συνολική της συμπεριφορά έφερε τη σφραγίδα πλήρους σύγχυσης. Είναι εντελώς αποπροσανατολισμένη σε τόπο και χρόνο. Περιστασιακά αναφέρει ότι δεν καταλαβαίνει τίποτα, ότι δεν γνωρίζει τίποτα. Τον ιατρό άλλοτε τον χαιρετά όπως έναν επισκέπτη και ζητάει να τη συγχωρήσει που δεν έχει τελειώσει με τις δουλειές της, άλλοτε φωνασκεί δυνατά ότι θέλει να την κόψει ή τον διώχνει έξαλλη με εκφράσεις που υποδηλώνουν ότι τον θεωρεί απειλή για τη γυναικεία της τιμή. Κατά καιρούς είναι σε πλήρες παραλήρημα, κουβαλάει τα κλινοσκεπάσματά της από εδώ κι από εκεί, φωνάζει το σύζυγο και την κόρη της και φαίνεται να έχει ακουστικές ψευδαισθήσεις. Συχνά ξεφωνίζει για ώρες με τρομερή φωνή.

      Όντας ανίκανη να καταλάβει τις καταστάσεις, αρχίζει να φωνασκεί δυνατά κάθε φορά που κάποιος την προσεγγίζει για να την εξετάσει. Μόνο έπειτα από επανειλημμένες προσπάθειες κατέστη δυνατό να γίνουν κάποιες διαπιστώσεις.

      Η μνημονική της ικανότητα είναι βαρέως διαταραγμένη. Όταν της υποδεικνύονται αντικείμενα τα κατονομάζει συνήθως σωστά, αμέσως μετά όμως έχει ξεχάσει πάλι τα πάντα. Κατά την ανάγνωση συγχέει τις γραμμές, διαβάζει συλλαβιστά ή με τονισμό χωρίς νόημα· κατά τη γραφή επαναλαμβάνει μεμονωμένες συλλαβές, πολλές φορές παραλείποντας ταυτόχρονα άλλες, και συνολικά μπλοκάρεται πολύ γρήγορα. Κατά την ομιλία χρησιμοποιεί συχνά εκφράσεις αμηχανίας, μεμονωμένες παραφασικές εκφράσεις («χυτής γάλακτος» αντί για «φλυτζάνι»), ενίοτε δε παρατηρείται ανακοπή στο λόγο. Κάποιες ερωτήσεις φαίνεται να μην τις κατανοεί. Δείχνει να μην γνωρίζει πλέον τη χρηστικότητα κάποιων αντικειμένων. Η βάδιση δεν εμφανίζει διαταραχή και χρησιμοποιεί τα χέρια της καλά. Τα επιγονάτια αντανακλαστικά εκλύονται φυσιολογικά. Οι κόρες αντιδρούν στο φως. Οι κερκιδικές αρτηρίες είναι κάπως σκληρές, δεν παρατηρείται μεγέθυνση της καρδιακής αμβλύτητας· δεν ανευρίσκεται λεύκωμα.

      Κατά την περαιτέρω πορεία της νόσου αναδύονται –άλλοτε περισσότερο και άλλοτε λιγότερο εμφανώς– εκδηλώσεις που υποδηλώνουν εστιακή συμπτωματολογία, όμως είναι πάντα ελαφρές. Αντίθετα, η συνολική της αποβλάκωση προοδεύει. Μετά από διάρκεια νόσου 4 ½ ετών επήλθε ο θάνατος. Κατά τα τελικά στάδια, η ασθενής ήταν πλήρως βωβή, παρέμενε κλινήρης με μαζεμένα τα κάτω άκρα, εμφάνιζε ακράτεια και, παρά τις φροντίδες, έλκη εκ κατακλίσεως.

*

      Η νεκροτομή ανέδειξε έναν ομοιόμορφα ατροφικό εγκέφαλο χωρίς εστίες μακροσκοπικής βλάβης. Τα μεγαλύτερα εγκεφαλικά αγγεία εμφανίζουν αρτηριοσκληρωτικές αλλοιώσεις. Σε παρασκευάσματα, με χρώση αργύρου κατά Bielschowsky, παρατηρούνται εξαιρετικά ιδιόμορφες αλλοιώσεις των νευροϊνιδίων. Στο εσωτερικό κυττάρων που, κατά τα άλλα έχουν ακόμη φυσιολογική εμφάνιση, ένα ή περισσότερα ινίδια γίνονται εξόχως διακριτά εξαιτίας του μεγέθους τους και της ιδιαίτερής τους ικανότητας να απορροφούν τη χρώση. Αργότερα εμφανίζονται πολλά ινίδια με τις ίδιες αλλοιώσεις σε παρακείμενη διάταξη. Αυτά στη συνέχεια ομαδοποιούνται σε πυκνές δεσμίδες και σταδιακά αναδύονται στην επιφάνεια του κυττάρου. Τελικά, αποσυντίθενται ο πυρήνας και το κύτταρο και μόνο μια τολυπιώδης δέσμη ινιδίων υποδεικνύει τη θέση, όπου προηγουμένως υπήρχε ένα γαγγλιακό κύτταρο.

      Δεδομένου ότι τα ινίδια αυτά χρώνυνται με διαφορετικές χρωστικές από τα φυσιολογικά νευροϊνίδια, πρέπει να έχει λάβει χώρα κάποια χημική αλλοίωση της ινιδιακής ουσίας. Αυτή πιθανώς είναι η αιτία για την οποία τα ινίδια επιβιώνουν της καταστροφής του κυττάρου. Η αλλοίωση των ινιδίων φαίνεται να συνοδεύεται από την εναπόθεση στο γαγγλιακό κύτταρο ενός παθολογικού μεταβολικού προϊόντος που έως τώρα δεν έχει ερευνηθεί περισσότερο. Περίπου το 1/4 μέχρι 1/3 των γαγγλιακών κυττάρων του εγκεφαλικού φλοιού εμφανίζει τέτοιες αλλοιώσεις. Πλήθος γαγγλιακών κυττάρων έχουν εντελώς εξαφανισθεί, ιδιαίτερα στις ανώτερες κυτταρικές στιβάδες.

      Διεσπαρμένες σε όλο το φλοιό, και ιδιαίτερα πολυπληθείς στις ανώτερες στιβάδες, ανευρίσκονται κεχροειδείς εστίες χαρακτηριζόμενες από την εναπόθεση ενός ιδιάζοντος υλικού στον εγκεφαλικό φλοιό. Το υλικό αυτό είναι εμφανές χωρίς χρώση, είναι όμως ιδιαίτερα ανθεκτικό στη χρώση.

      Η νευρογλοία έχει σχηματίσει άφθονες ίνες, ενώ παράλληλα πολλά νευρογλοιακά κύτταρα εμφανίζουν μεγάλους λιπώδεις σάκους.

      Απουσιάζει εντελώς κάποια διήθηση των αγγείων. Αντίθετα, το ενδοθήλιο παρουσιάζει ενδείξεις πολλαπλασιασμού και κατά θέσεις υπάρχει και νεοαγγειοποίηση.

*

      Συνολικά, κατά τα φαινόμενα, βρισκόμαστε μπροστά σε μια ιδιαίτερη νοσογόνο διεργασία. Πλήθος τέτοιων ιδιαίτερων νοσογόνων διεργασιών έχει διαπιστωθεί κατά τα τελευταία χρόνια. Αυτή η παρατήρηση θα πρέπει να μας διδάξει ότι δεν μπορούμε να ικανοποιούμαστε ταξινομώντας κοπιωδώς οποιοδήποτε ασαφές από κλινικής άποψης περιστατικό σε κάποια από τις ήδη γνωστές ομάδες ασθενειών. Χωρίς αμφιβολία, υπάρχουν πολύ περισσότερες ψυχικές ασθένειες από όσες αναφέρουν τα διδακτικά μας βιβλία. Σε κάποια τέτοια περιστατικά θα διαπιστωθεί από την εκ των υστέρων ιστολογική εξέταση η ιδιαιτερότητα του περιστατικού. Τότε όμως, σταδιακά θα καταλήξουμε να διαχωρίσουμε κλινικά από τις ομάδες ασθενειών των διδακτικών μας βιβλίων κάποιες ασθένειες, τις οποίες θα κατορθώσουμε να οριοθετήσουμε σαφέστερα.