Αν η οπτική αύρα αποτελούσε μόνο πηγή για την καλλιτεχνική έμπνευση και δημιουργία ημικρανικών ζωγράφων (π.χ. Giorgio de Chirico), θα συγκέντρωνε το αποκλειστικό ενδιαφέρον μόνο των κριτικών τέχνης, όπως συνέβη το 1981 στην πρώτη βρετανική έκθεση ζωγραφικής για την ημικρανία. Επίσης, οι μελετητές του μεσαίωνα θα συνέχιζαν τις συζητήσεις τους για το αν ήταν ημικρανική η γερμανίδα ηγουμένη Hildegard von Bingen (1098-1180) και απεικόνισε την οπτική της αύρα στο χειρόγραφο της Scivias [1].

Αντίθετα, όμως, τέτοια στοιχειώδη ή/και πλέον σύνθετα οπτικά φαινόμενα που συνδέονται με την ημικρανία, την αύρα και την επιληψία, κυρίως του ινιακού λοβού, γίνονται στόχος του κλινικού και παθοφυσιολογικού ενδιαφέροντος νευρολόγων που ασχολούνται ιδιαίτερα με την επιληψία, την ημικρανία και την φυσιολογία. Το ιδιαίτερο αυτό ενδιαφέρον οδήγησε και στην επανεμφάνιση του παλιού διεθνούς όρου migralepsy –από τη σύνθεση των δύο ονομασιών, ημικρανίας [migra(ine)] και επιληψίας [(epi)lepsy]. Ο όρος αντικατοπτρίζει τη συνύπαρξη κοινών συμπτωμάτων μεταξύ αυτών των συχνότερων παροξυντικών διαταραχών του ΚΝΣ και καθιερώθηκε για να καθορίσει τις επιληπτικές κρίσεις που πυροδοτούνται από ημικρανία. Ο όρος αυτός, αν και αναφέρεται συχνά στη βιβλιογραφία, είναι αρκετά συγκεχυμένος και παραπλανητικός, εφόσον πολλά από τα περιγραφόμενα περιστατικά δεν είναι σαφές αν είναι αμιγώς ημικρανία ή επιληψία [2, 3].

Ο όρος αύρα δόθηκε αρχικά από τον Γαληνό, που πρώτος παρατήρησε ότι σε ορισμένους επιληπτικούς εμφανίζεται ένα αρχικό, προειδοποιητικό, σύμπτωμα που σηματοδοτεί την έναρξη της κρίσης [«αίσθηση μιας πνοής που διατρέχει το σώμα»]. Μετά το τέλος της κρίσης και την επανάκτηση της συνείδησης, ο ασθενής διατηρεί πλήρη ανάμνηση της αρχικής αυτής αίσθησης. Απ’ όλες τις αισθητηριακές, κυρίως, αύρες, οι οπτικές είναι οι πιο συχνές και οφείλονται σε δομικές βλάβες του ινιακού λοβού, όπως θαυμάσια αναλύθηκαν από πολλούς νευροχειρουργούς (π.χ. τον Penfield και άλλους) κατά τη διάρκεια επεμβάσεων [4].

Η ημικρανική αύρα αποτελεί, επίσης, συχνά εισαγωγικό, παροξυντικό, αλλά με σταδιακή ανάπτυξη, παροδικό (από 5΄μέχρι 60΄) εστιακό νευρολογικό σύμπτωμα, συνηθέστερα οπτική διαταραχή που ακολουθείται από την κεφαλαλγία και τα συνοδά συμπτώματά της και η εμφάνιση της διακρίνει τις ημικρανίες, σύμφωνα με την κατάταξη της Διεθνούς Εταιρείας Κεφαλαλγίας (IHS), στις σπανιότερες, με αύρα, και στις συχνότερες, χωρίς αύρα [5].

Φαίνεται όμως ότι, εκτός από τα κοινά συμπτώματα μεταξύ των δύο αυτών παροξυντικών και επαναλαμβανόμενων εκδηλώσεων διαταραχής της εγκεφαλικής λειτουργίας, υπάρχει και κοινός συνδετικός νευροφυσιοπαθολογικός μηχανισμός και έτσι οι οντότητες αυτές μπορούν να καταταχθούν στις λεγόμενες «διαυλοπάθειες» (channelopa-thies), καθιστώντας την κλινική εικόνα ακρογωνιαίο λίθο της διαφορικής διάγνωσης. Ο μηχανισμός αυτός εδράζεται σε πιθανό γενετικό υπόστρωμα, τη διαταραχή της νευρωνικής φλοιϊκής διεγερσιμότητας που οδηγεί σε μεταβολές κυρίως των μεμβρανικών ιοντικών διαύλων [6].

Η οπτική αύρα της ημικρανίας ερμηνεύθηκε επαρκώς με την θεωρία της φλοιϊκής εξαπλούμενης καταστολής (CSD, cortical spreading depression) του Le^~ao που την περιέγραψε το 1944. Πρόκειται για ένα νευρο-ηλεκτρικό και μεταβολικό φαινόμενο αλλαγής της ιοντικής ισορροπίας και της συγκέντρωσης διεγερτικών νευρο-διαβιβαστών, με αποτέλεσμα ένα κύμα νευρωνικής αποπόλωσης, που ακολουθείται από βραχεία αύξηση της τοπικής αιματικής εγκεφαλικής ροής, με έναρξη από τον ινιακό φλοιό που εξαπλώνεται σε γειτονικές περιοχές, με αργή σχετικά ταχύτητα 3-4 mm/min και σταματά στην πρόσθια κεντρική αύλακα. Η νευρωνική αυτή διαταραχή της διεγερσιμότητας, με πιθανό γενετικό υπόστρωμα, πυροδοτείται από υποφλοιώδη κέντρα που σχετίζονται με τον πόνο και συνδέονται με το τριδυμο-αγγειακό σύστημα και τις κεντρικές του προβολές [7].

Είναι βέβαια αξιοσημείωτο ότι στην κλασική εικονογράφηση της οπτικής ημικρανικής του αύρας και της μετακίνησής της στο οπτικό πεδίο, ο Lashley, ήδη από το 1941, υπολόγισε την ταχύτητα της κίνησης αυτής πάνω στον εγκεφαλικό φλοιό σε ~3 mm/min, πιθανόν παίζοντας σημαντικό ρόλο στην μετέπειτα σύνδεση του φαινομένου αυτού με την ημικρανία από τον Le^~ao [8].

Οι πλέον πρόσφατες και καλά τεκμηριωμένες μελέτες συνδέουν ιδιαίτερα, με γενετικό κρίκο, την ημικρανία με αύρα και την οικογενή επιληψία του ινιακού λοβού, παθήσεις που κύριο χαρακτηριστικό της κλινικής τους έκφρασης αποτελούν οι απλές ή οι πλέον σύνθετες οπτικές διαταραχές [9].

Οι πλέον ακριβείς περιγραφές της ημικρανικής αύρας προέρχονται κυρίως από προσωπικά βιώματα ημικρανικών γιατρών, αλλά και από προσεκτικά ημερολόγια πασχόντων, μια και πρόκειται για αποκλειστική προσωπική εμπειρία, απαιτείται όμως εμπειρία κατά την συλλογή των στοιχείων (π.χ. η φωτοφοβία μπορεί εύκολα να εκληφθεί ως αύρα).

Η πληρέστερη ανάλυση της ημικρανικής αύρας έγινε από τους Russel & Olesen σε 163 ασθενείς. Αναφέρουν ότι συχνότερη είναι η οπτική, έτσι ώστε, κινητική, αφασική ή άλλου τύπου αύρα πρέπει να οδηγήσει τον κλινικό γιατρό σε αναζήτηση άλλης αιτιολογίας. Αρχίζει συνήθως στο κέντρο του οπτικού πεδίου ως άχρωμη τεθλασμένη γραμμή, που θυμίζει οχύρωση μεσαιωνικής πόλης (fortification spectrum – τειχοψία), που μετακινείται προοδευτικά προς την περιφέρεια, συχνά εγκαταλείποντας ένα σκότωμα ποικίλου σχήματος. Η βαθμιαία αυτή επέκταση διαρκεί <30΄ με συνολική διάρκεια ≤60΄, σπάνια όμως έχει και μεγαλύτερη διάρκεια. Σε άλλες περιπτώσεις μπορεί να υπάρχει σκότωμα χωρίς θετικά φαινόμενα, κάτι που συνήθως γίνεται αντιληπτό ως οξύ επεισόδιο, αλλά στην ουσία μεγαλώνει σταδιακά. Αν το φαινόμενο είναι έγχρωμο, είναι συνήθως λευκό ή σπανιότερα κίτρινο, μαύρο ή ακόμα και με τα χρώματα του ουράνιου τόξου. Πρέπει να σημειωθεί ότι περιγράφεται οπτική αύρα χωρίς ημικρανία, ιδιαίτερα σε μακροχρόνια πάσχοντες μεγάλης ηλικίας, ή σε συνδυασμό και με άλλα συμπτώματα κινητικά, αισθητικά ή και αφασικά, ακόμα και αύρα με αιφνίδια έναρξη [10].

Η τειχοψία (fortification spectrum) είναι η πλέον χαρακτηριστική οπτική διαταραχή, θεωρούμενη σχεδόν παθογνωμονική της ημικρανικής αύρας. Ονομάσθηκε έτσι από τον ημικρανικό διάσημο σχεδιαστή, Hubert Airy, το 1870, που δέχθηκε και τη σημαντική επίδραση του επίσης ημικρανικού πατέρα του, βασιλικού αστρονόμου, Sir George Biddell Airy, ίσως ο πρώτος που αναπαρέστησε επιστημονικά την δική του οπτική αύρα. Δεν είναι γνωστό αν ο Charcot γνώριζε τις καλλιτεχνικές επιδόσεις του πατέρα και του υιού Airy, όταν στα περίφημά του Leçons du Mardi à la Salpêtrière, το 1887, αναφέρει ασθενή πάσχοντα από « migraine ophtalmique », η οπτική αύρα του οποίου «ομοιάζει με οχυρωματικό σχέδιο» («ressemble à un plan de fortifi-cations ») [8].

*

Στην ινιακή επιληψία τα οπτικά φαινόμενα και κυρίως οι στοιχειώδεις οπτικές ψευδαισθήσεις, που συχνά είναι το μοναδικό κριτικό σύμπτωμα, είναι διαφορετικά από την ημικρανική αύρα. Οι πλέον ακριβείς περιγραφές δίνονται από τον C P Panayiotopoulos σε εκτεταμένες του αναφορές [11, 12]. Σε μεγάλο αριθμό ασθενών (1550 ασθενείς, εκ των οποίων 4,6% με κρίσεις του ινιακού λοβού ) ως πρώτο και συχνά μοναδικό κριτικό σύμπτωμα, περιγράφονται στοιχειώδεις οπτικές ψευδαισθήσεις. Οι ψευδαισθήσεις αυτές είναι σχεδόν πάντα έγχρωμες, με πολλά και ζωηρά χρώματα (κόκκινο, κίτρινο, γαλάζιο και πράσινο), πολλές φορές αναβοσβήνουν σαν flash, συνηθέστατα στρογγυλού σχήματος, μεγέθους από μικρή κηλίδα έως μικρή μπάλα, μεμονωμένες ή και περισσότερες, σε οποιοδήποτε σημείο του οπτικού πεδίου, στο αντίθετο πλάγιο της επιληπτικής εστίας, με οριζόντια μετακίνηση προς την άλλη πλευρά. Η διάρκειά τους είναι συνήθως 5-30΄΄, σπάνια μέχρι 1 min, χωρίς να αποκλείεται και λίγο μεγαλύτερη διάρκεια, μέχρι 10-15 min. Μεμονωμένα περιστατικά με διάρκεια περί τα 150 min περιγράφονται ως «εστιακή οπτική επιληπτική κατάσταση» (visual partial status epilepticus). Τα στοιχεία αυτά της οπτικής ψευδαίσθησης αυξάνουν σε αριθμό ή/και μέγεθος με την πρόοδο της κρίσης.

Οι κρίσεις αυτές είναι στερεότυπες, κυρίως ημερήσιες, χωρίς σαφές εκλυτικό αίτιο, σπάνια δε οδηγούν σε τύφλωση ή ημιανοψία. Πολλές φορές υπάρχουν και άλλα κριτικά συμπτώματα (σπασμοί, απώλεια συνείδησης, ρυθμικό ανοιγοκλείσιμο βλεφάρων, τονική απόκλιση βολβών, αλλά και σύνθετες οπτικές ψευδαισθήσεις). Φυσικά το ΗΕΓ/μα με ινιακούς παροξυσμούς είναι χαρακτηριστικό, σύμφωνα δε με πολλούς ερευνητές, είναι απαραίτητο στην κριτική φάση για τη σίγουρη διάγνωση.

Η επέκταση της επιληπτικής εκφόρτισης προς άλλες ινιακές ή/και εξω-ινιακές περιοχές, κροταφικές ή/και μετωπο-βρεγματικές, θα εμπλουτίσει την κλινική εικόνα με τα αντίστοιχα συμπτώματα, όπως αυτό γίνεται εμφανές σε διάφορες νευροχειρουργικές μελέτες [13].

Ενίοτε 3-15 min μετά το τέλος των οπτικών αυτών κρίσεων, ακολουθεί κεφαλαλγία, συνήθως αμφοτερόπλευρη, πιεστική ή/και σφυγμώδης, συχνά με συνοδό ναυτία ή/και έμετο, διάρκειας 30 min-3 h, σπανιότατα μέχρι 12 h. Όσο μεγαλύτερη είναι η διάρκεια των οπτικών φαινομένων, τόσο πιο έντονη και μεγαλύτερης διάρκειας η κεφαλαλγία. Η κεφαλαλγία αυτή καθιστά ακόμα πιο δύσκολη τη διαφορική διάγνωση των δύο αυτών καταστάσεων (πίνακας Ι). Η υψηλή συχνότητα αυτής της μετα-κριτικής κεφαλαλγίας μετά από τις ινιακές επιληπτικές κρίσεις, συνηγορεί υπέρ της άποψης ότι οι ινιακοί λοβοί συνδέονται κατά προτίμηση με τριδυμο-αγγειακούς και στελεχιαίους μηχανισμούς, υπεύθυνους για την ημικρανία [14].

Τη διαγνωστική δυσχέρεια επιτείνει η ημικρανία του τύπου της βασικής αρτηρίας που καθορίζεται ως ημικρανία με συμπτώματα αύρας, τα οποία προέρχονται από το εγκεφαλικό στέλεχος και/ή από σύγχρονη προσβολή των δύο εγκεφαλικών ημισφαιρίων, αλλά χωρίς κινητική αδυναμία. Τα οπτικά συμπτώματα αυτής της κεφαλαλγίας εμφανίζονται ταυτόχρονα και στα κροταφικά και ρινικά πεδία των δύο οφθαλμών, ενώ περίπου 25% των ασθενών αυτών μπορεί να εμφανίσει έκπτωση ή και απώλεια συνειδήσεως χωρίς σπασμούς [5].

Τέλος, στο παράρτημα της τελευταίας διεθνούς κατάταξης των κεφαλαλγιών του 2004 αναφέρεται και το status ημικρανικής αύρας (Α1.2.7), δηλαδή ημικρανική αύρα που πληροί τα κριτήρια της αύρας ή κάποιου από τους υποτύπους της, με συχνότητα τουλάχιστον 2 αύρες την ημέρα για 5 συνεχόμενες ημέρες που έρχεται να δυσκολέψει ακόμα περισσότερο τη διαγνωστική προσέγγιση των διαταραχών αυτών [5].

Αναγνωρίζοντας όλες αυτές τις δυσκολίες, στην αναφερθείσα παραπάνω κατάταξη αναγνωρίζονται οι οντότητες επιληπτική ημικρανία (7.6.1) και μετα-κριτική κεφαλαλγία (7.6.2), επιβεβαιώνοντας παλαιότερες παρατηρήσεις [15].

Συμπερασματικά, η σχέση μεταξύ ημικρανίας και επιληψίας είναι πολύπλοκη και αμφίδρομη. Φαίνεται ότι είναι πιο πιθανή η μετάβαση σε ημικρανία μετά από επιληπτική κρίση από την ακριβώς αντίθετη διαδρομή. Στη σχέση αυτή σημαντικό στοιχείο σύγχυσης αποτελούν οι στοιχειώδεις οπτικές ψευδαισθήσεις της ημικρανικής αύρας και της επιληψίας του ινιακού λοβού, με αποτέλεσμα προβλήματα στη διαφορική διάγνωση. Μόνο η καλή γνώση των φαινομένων αυτών, η λεπτομερής λήψη του ιστορικού και, τέλος, αν είναι δυνατόν, κριτικό ΗΕΓ/μα, μπορούν να περιορίσουν τα διαγνωστικά λάθη.