Σκοπός μας στο κείμενο αυτό είναι η ανασκόπηση του συνδρόμου της νοσοαγνωσίας για τα αισθητηριακά και κινητικά νευρολογικά ελλείμματα (ημιπληγία, ημιαναισθησία και ημιανοψία) που προκύπτουν στο μισό του σώματος εξαιτίας μιας εγκεφαλικής βλάβης στο αντίθετο ημισφαίριο. Θα αναφερθούμε κυρίως: (α) στα βασικά ιστορικά στοιχεία· (β) στις μορφές συνέντευξης και στις συγκεκριμένες ερωτήσεις που τέθηκαν κατά την εξέταση των ασθενών για να αναδείξουν τα ελλείμματα αυτά· (γ) στις τυπικές κλινικές μορφές του συνδρόμου· τους συσχετισμούς και τους διαχωρισμούς των διαφορετικών νοσοαγνωσικών εκδηλώσεων, καθώς και τη σύνδεσή τους με σχετικές διαταραχές αισθητηριακών, μνημονικών και επιτελικών-νοητικών λειτουργιών· (δ) στην ημισφαιριακή ασυμμετρία της νοσοαγνωσίας, η οποία –όπως και το σύνδρομο της μονόπλευρης χωρικής παραμέλησης– είναι συχνότερη και βαρύτερη μετά από βλάβη στο δεξιό ημισφαίριο· (ε) στις σχέσεις μεταξύ χωρικής παραμέλησης και νοσοαγνωσιών, καθώς και στο νευρολογικό τους υπόστρωμα· (στ) στο αποτέλεσμα που έχουν τα πλαγιωμένα αισθητηριακά ερεθίσματα σε ελλειμματική επίγνωση των νευρολογικών διαταραχών.

Το γενικό συμπέρασμα που προκύπτει είναι ότι η νοσοαγνωσία των αισθητηριακών και κινητικών νευρολογικών προβλημάτων πρέπει να γίνεται αντιληπτή ως ένα πολυσύνθετο σύνδρομο που περιλαμβάνει ένα πλήθος ειδικών διαταραχών, οι οποίες οφείλονται στην έκπτωση διακριτών συστημάτων εποπτείας, ειδικών για τις διάφορες υπό έλεγχο λειτουργίες. Συζητάμε κριτικά τον δυνητικά αιτιακό ρόλο των συσχετιζόμενων ελλειμμάτων άλλων μερών του αισθητηριακού-κινητικού ή νοητικού (π.χ. μνήμη, γενική νοημοσύνη) συστήματος. Οι ειδικές αυτές ελεγκτικές διαδικασίες θα μπορούσαν έτσι να υλοποιούνται σε περιοχές του εγκεφάλου γειτονικές –ανατομικά (και λειτουργικά)– με τις περιοχές όπου διεκπεραιώνεται η εποπτευόμενη λειτουργία.

Εισαγωγή

Το γεγονός ότι ασθενείς με βλάβη στα εγκεφαλικά ημισφαίρια μπορεί να μην έχουν επίγνωση των νευρολογικών τους διαταραχών αναφέρεται ήδη σε περιγραφές του δεύτερου μισού του 14^ου αιώνα, παρόλο που υπάρχει μία μη επιστημονική, πιο πρόχειρη αναφορά μη επίγνωσης της νόσου τον 1^ο αιώνα από τον Σενέκα [1,2]. Διαταραχές αυτού του είδους, στην περίοδο 1880-1900, περιλαμβάνουν τη φλοιϊκή τύφλωση, τη λεκτική κώφωση [3-5] και την αριστερή ημιπληγία [6-8]. Η μη επίγνωση της νόσου κατατάσσεται οριστικά στην κατηγορία των ειδικών νευρολογικών διαταραχών –οι οποίες δεν είναι δυνατόν να ερμηνευθούν με όρους γενικότερων νοητικών διαταραχών– από τον Josef François Babinski σε δημοσιεύσεις του 1914-1918 [9-12], όπου προτείνει ταυτόχρονα και τον [λανθασμένο ελληνικά] όρο anosognosie (νοσοαγνωσία). Τα παρακάτω χωρία από τις αρχικές πρώιμες αναφορές περιγράφουν τα φαινόμενα της νοσοαγνωσίας:

Νοσοαγνωσία φλοιϊκής τύφλωσης

«Μετά το τελευταίο ατύχημα, ο ασθενής δεν είχε επίγνωση της αμαυρώσεως. Στην αρχή πίστευε ότι βρισκόταν σε μια σκοτεινή, υγρή τρύπα ή κελάρι και ούρλιαζε, ζητώντας φως ή φωτιά […]. Όταν ησύχαζε, έλεγε κάθε τόσο ότι ήταν γέρος, ηλίθιος και αδύναμος. Ποτέ δεν δήλωσε ότι ήταν τυφλός […]. Αλλά ο ασθενής έδειχνε γενικώς επαρκή οργάνωση της σκέψης και ήταν ικανός να εκφραστεί σωστά και ό,τι έλεγε δεν ποτέ παράλογο ή ανόητο. Είχε επίσης προσδοκίες και επιθυμίες, οι οποίες στην ουσία τους δεν διέφεραν από εκείνες ενός ηλικιωμένου, αλλά νοητικά άρτιου άνδρα» [3].

«Ήταν εκπληκτικό το ότι η ασθενής δεν πρόσεξε τη βαριά και, αργότερα, ολική απώλεια της ικανότητάς της να βλέπει […]. Όταν τη ρωτούσαν ευθέως γι’ αυτήν την ικανότητα, απαντούσε ασαφώς και γενικόλογα, πως πάντα έτσι είναι κι ότι βλέπουμε καλύτερα στη νιότη μας. Επιβεβαίωνε με ήρεμο και σίγουρο τρόπο ότι έβλεπε τα αντικείμενα που της έδειχναν, ενώ η καθημερινή εξέταση φανέρωνε το αντίθετο […]. Η ασθενής δεν είχε καν επίγνωση πως υπήρχε λόγος να ανησυχεί ή να αισθάνεται κάποια στεναχώρια για αυτό το έλλειμμα» [4].

Νοσοαγνωσία ημιπληγίας

«Ο ασθενής βρίσκεται σε ήπια σύγχυση, δεν έχει επίγνωση της παράλυσής του (η πλαγιογράφηση είναι του Anton), πιστεύει ότι έχει εκτελέσει κινήσεις με το αριστερό του χέρι» [6].

«Περίπου τρεις εβδομάδες αργότερα, ακολούθησε αριστερή ημιπληγία […] αριστερή ημιανοψία, η επιπολής αισθητικότητα δεν παρουσίαζε διαταραχή […]. Ήταν τελείως αποπροσανατολισμένος στον χώρο και στον χρόνο».

«[…] ότι δεν κατανοούσε πως υπέφερε από παράλυση, αναρωτιόταν γιατί είχε αποστρατευτεί και ήθελε να δείξει πόσο καλά μπορούσε να περπατήσει ευθεία, ένα σύμπτωμα που επέμενε από εκείνη τη στιγμή κι έπειτα…».

«[…] Αξίζει επίσης να αναφερθεί ότι ο ασθενής μας είχε χάσει παντελώς την ικανότητα αντίληψης, ακόμη και την επίγνωση της παράλυσής του_ αυτό είναι ακόμη πιο εκπληκτικό, αν αναλογιστούμε ότι τα παράλυτα άκρα δεν παρουσίαζαν αισθητηριακή διαταραχή…» [8].

«[…] Ο ασθενής ήταν διαυγής και προσανατολισμένος, δεν είχε γλωσσικές διαταραχές, αναγνώριζε το περιβάλλον του και τον γιατρό του, χρησιμοποιούσε το δεξί του χέρι σωστά και επιδέξια, θυμόταν τη χωρική οργάνωση του δωματίου του και των άλλων δωματίων και γνώριζε πως ήταν άρρωστος. Κατά τη διάρκεια της νύχτας, εύκολα έχανε τον προσανατολισμό του και κατ’ επανάληψη εμφανιζόταν σε σύγχυση. Συχνά, επίσης, έδειχνε ευερέθιστος και ανυπόμονος αλλά, γενικά, ήταν ευδιάθετος και αστειευόταν. Αυτό ήταν συνεπές με το περίεργο γεγονός ότι ποτέ δεν ανέφερε την παράλυσή του, ποτέ δεν έστρεφε εκεί την προσοχή του και δεν εξέφραζε καμία ενόχληση σε σχέση με την αναπηρία του. Ποτέ δεν ασχολιόταν με το αριστερό μισό του σώματός του, προφανώς ποτέ δεν του έλειπε και έμοιαζε να το έχει ξεχάσει εντελώς…» [13,14].

«[…] Μία τέτοια ασθενής […], η οποία είχε προσβληθεί από αριστερή ημιπληγία, διατηρούσε, επί αρκετούς μήνες, σε μεγάλο βαθμό τις γνωστικές και συναισθηματικές της λειτουργίες. Θυμόταν πολύ καλά παρελθόντα γεγονότα, ήταν πρόθυμη να μιλήσει, εκφραζόταν σωστά, οι ιδέες της ήταν λογικές· ενδιαφερόταν για γνωστά της άτομα και ρωτούσε σχετικά με καινούργια πρόσωπα· […] Δεν εμφάνιζε ψευδαισθήσεις, παραληρηματικές ιδέες, σύγχυση, μυθοπλασία. Εκείνο που ερχόταν σε αντίθεση με την προφανή διατήρηση της νοημοσύνης της ασθενούς αυτής ήταν ότι έμοιαζε να αγνοεί την ύπαρξη μιας σχεδόν πλήρους ημιπληγίας, την οποία φοβόταν για πολλά χρόνια. Δεν παραπονέθηκε ποτέ γι’ αυτήν, ούτε ποτέ έκανε κάποια σχετική νύξη. Αν της ζητούσαν να κινήσει το δεξί της χέρι, εκτελούσε αμέσως την εντολή. Αν της ζητούσαν να κινήσει το αριστερό της χέρι, παρέμενε ακίνητη, αμίλητη και συμπεριφερόταν λες και η ερώτηση είχε γίνει σε κάποιον άλλον. Πρέπει να επισημάνω ότι η αίσθηση στα παραλυμένα άκρα ήταν διαταραγμένη, αλλά όχι πλήρως· η ασθενής αντιλαμβανόταν σε μικρό βαθμό τις παθητικές μετακινήσεις και ενίοτε παραπονιόταν για πόνους στον αριστερό της ώμο…» [9].

Το 1942, ο Gerstmann, στο βασικό του άρθρο περί σωματικού σχήματος και των διαταραχών του [15], ανέφερε τρεις μορφές νοσοαγνωσίας: (α) νοσοαγνωσία (απουσία γνώσης, πλήρης ή μερική, μιας ημιπληγίας, συνήθως αριστερής), (β) νοσοαγνωσία με αμνησία (autosomatamnesia, “αυτοσωματοαμνησία”) ή απουσία αντίληψης (autosomatagnosia, “αυτοσωματοαγνωσία”) των προσβεβλημένων άκρων ή της προσβεβλημένης πλευράς του σώματος, (γ) νοσοαγνωσία όπου, επιπλέον του βιώματος της απουσίας, συνδυάζονται παραισθήσεις ή στρεβλώσεις, καθώς και μυθοπλασίες ή παραληρηματικές ιδέες που αναφέρονται στα προσβεβλημένα άκρα ή στο παράλυτο μισό του σώματος (σωματοπαραφρένεια). Ο Gerstmann [15] έγραφε επίσης (σσ. 899-900): «Στην πραγματικότητα, οι ασθενείς δεν είναι κατά κανόνα γνωστικά διαταραγμένοι· η αισθητικότητά τους, ο προσανατολισμός τους, η μνήμη, η προσοχή και η κρίση τους είναι σε καλά επίπεδα, αν εξαιρέσουμε την αμνησική-αγνωστική διαταραχή στη σφαίρα της επίγνωσης και αναγνώρισης του σώματος· με άλλα λόγια, η λειτουργία του νου ως όλον παραμένει αδιατάρακτη. Συνεπώς, η εστιακή εγκεφαλική βλάβη προσβάλλοντας έναν ειδικό φυσιολογικό μηχανισμό προκαλεί μια συγκεκριμένη ομάδα εμπειριών στον τομέα της συνείδησης του σώματος…» [η πλαγιογράφηση του συγγραφέα].

      Συνοψίζοντας, οι κλασικές αναφορές αναδεικνύουν ως κύριο διακριτικό χαρακτηριστικό αυτής της διαταραχής της εποπτείας της λειτουργίας την επιλεκτικότητα και την ειδικότητά της. Οι ασθενείς αυτοί δεν είχαν ως κύριο χαρακτηριστικό, το οποίο διέκρινε τη συμπεριφορά τους, μια γενικευμένη γνωστική έκπτωση και επομένως δεν θα μπορούσε αυτή να αποτελεί το κύριο έλλειμμα που θα υπόκειτο της απουσίας επίγνωσης. Επιπλέον, η απουσία επίγνωσης των κινητικών ελλειμμάτων δεν συνδυαζόταν απαραιτήτως με σωμαισθητική διαταραχή, η οποία, επομένως, δεν θα μπορούσε ως νοητική έκπτωση να εξηγήσει πλήρως τη διαταραχή. Τέλος, η μη επίγνωση του κινητικού ελλείμματος αφορούσε την αριστερή πλευρά του σώματος. Οι κλασικές περιπτώσεις υποδεικνύουν την ύπαρξη διακριτών νευροψυχολογικών ελλειμμάτων εποπτείας των πράξεων, τα οποία δεν εξηγούνται εύκολα μέσω του συνδυασμού με άλλες λίγο έως πολύ ειδικές διαταραχές (π.χ. σωμαισθητικά ελλείμματα έναντι άνοιας) συναφών λειτουργιών. Η κατοπινή έρευνα επιβεβαίωσε σε μεγάλο βαθμό αυτές τις παρατηρήσεις. Θα ασχοληθούμε στην επισκόπησή μας με την απουσία επίγνωσης αισθητηριακών και κινητικών ελλειμμάτων, λόγω μονόπλευρων ημισφαιρικών βλαβών, τόσο ως προς τα λειτουργικά της χαρακτηριστικά όσο και ως προς το νευρωνικό της υπόστρωμα.

2. Η ειδικότητα της νοσοαγνωσίας

2.1. Η αξιολόγηση της συμπεριφοράς

Από την εποχή των πρώτων τυποποιημένων αξιολογήσεων [16, 18], η νοσοαγνωσία διερευνάται καταρχάς μέσω μιας σύντομης συνέντευξης με τον ασθενή [19-25]. Η αλληλεπίδραση με τους ασθενείς ξεκινά συνήθως με μία γενική ερώτηση από τον εξεταστή σχετικά με τις αιτιάσεις και τα ελλείμματά τους, συνεχίζεται με πιο συγκεκριμένες ερωτήσεις που αφορούν στη δύναμη των άκρων, την αίσθηση της αφής ή την όραση και μπορεί να ολοκληρωθεί με την επίδειξη των ελλειμμάτων, μέσω των καθιερωμένων τεχνικών νευρολογικής εξέτασης. Αυτές οι συνεντεύξεις εκτιμούν άμεσα τη γνώση του ελλείμματος σε πρώτο πρόσωπο. Μία πρόσφατη μελέτη [26] συνέκρινε την επίγνωση της ημιπληγίας σε πρώτο πρόσωπο (πώς δηλαδή οι ασθενείς μπορούσαν να εκτελέσουν διάφορες δοκιμασίες) και σε τρίτο πρόσωπο (δηλαδή πώς οι εξεταστές θα εκτελούσαν αυτές τις δοκιμασίες, αν βρίσκονταν στη θέση των ασθενών). Περίπου το 50% των ασθενών με δεξιά βλάβη έδειξαν μια υπερεκτίμηση της συνθήκης πρώτου προσώπου σε σχέση με τη συνθήκη τρίτου προσώπου, ενώ κανείς δεν εμφάνισε το αντίθετο (υπερεκτίμηση στη συνθήκη τρίτου προσώπου σε σχέση με τη συνθήκη πρώτου προσώπου). Αυτή η διαφορά δείχνει ότι οι ασθενείς μπορεί να έχουν κάποια κεκαλυμμένη ή άρρητη γνώση της αναπηρίας τους, η οποία έρχεται στο προσκήνιο όταν η επίγνωση της ημιπληγίας δεν εκτιμάται σε συνάρτηση με τις ικανότητες του ασθενούς, αλλά έμμεσα, σε συνάρτηση με τις ικανότητες κάποιου άλλου. Ο διχασμός άρρητου και ρητού αποτελεί γενικό και κύριο γνώρισμα του συνδρόμου της παραμέλησης καθώς οι ασθενείς εμφανίζουν στοιχεία διατήρησης της επεξεργασίας των ερεθισμάτων που τους παρουσιάζονται από την πλευρά της παραμέλησης, με την προϋπόθεση ότι δεν απαιτείται από αυτούς σαφής και ρητή απόκριση [27]. Στην περίπτωση της νοσοαγνωσίας της ημιπληγίας, μια κάποια άρρητη γνώση του ελλείμματος υποδεικνύεται από την κλινική παρατήρηση πως οι νοσηλευόμενοι ασθενείς με σοβαρή νοσοαγνωσία σπάνια επιχειρούν να σηκωθούν από το κρεβάτι.

      Πιο συγκεκριμένα, η διαφορά πρώτου / τρίτου προσώπου ήταν μια κλινική παρατήρηση του M.W. Van Hof (αναφέρεται στη βιβλιογραφική αναφορά 28), την οποία ακολούθησε ένα πείραμα με μια ασθενή με δεξιά εγκεφαλική βλάβη, την FB [28], που είχε παραγωγικές παραληρηματικές ιδέες για τα αριστερά της άκρα (σωματοπαραφρένεια: ισχυριζόταν ότι το αριστερό της χέρι ήταν το χέρι της ανιψιάς της) [15] και αριστερή ημιαναισθησία. Το αριστερό αυτό σωμαισθητικό της έλλειμμα αποκαταστάθηκε όταν οι εξεταστές την ενημέρωσαν ότι άγγιζαν «το χέρι της ανιψιάς της»: η ικανότητα της FB να αντιλαμβάνεται τα απτικά ερεθίσματα ήταν διατηρημένη, υπό την προϋπόθεση ότι τα ερεθίσματα θα αναφέρονταν στο σώμα κάποιου άλλου, σε συνθήκη δηλαδή τρίτου προσώπου. Το συμπέρασμα ότι οι ασθενείς, όπως η FB, όταν έχουν επίγνωση των σωμαισθητικών τους ελλειμμάτων στην αριστερή πλευρά, κάνουν χρήση της διατηρημένης (παραληρηματικής) αναπαράστασης ενός μέρους του σώματος κάποιου άλλου ατόμου και όχι της διαταραγμένης αναπαράστασης του δικού τους σωματικού μέρους, μπορεί να επεκταθεί και στην τροποποίηση 3^ου – 1^ου προσώπου, όπως αποκαλύπτεται μέσα από τις ερωτήσεις του εξεταστή [26].

2.2. Συνδυασμοί και διχασμοί

Η νοσοαγνωσία των αντίπλευρων κινητικών και αισθητηριακών ελλειμμάτων συνδέεται συχνά με βλάβες του δεξιού ημισφαιρίου και θεωρείται συστατικό έλλειμμα του συνδρόμου μονόπλευρης χωρικής παραμέλησης [29]. Σε μελέτες σειρών ασθενών με εγκεφαλικές μονόπλευρες βλάβες βρέθηκε η ύπαρξη σημαντικής σχέσης μεταξύ βλάβης στο δεξιό ημισφαίριο και νοσοαγνωσίας για την αριστερή ημιπληγία, καθώς και λίγοι ασθενείς με αριστερή εγκεφαλική βλάβη οι οποίοι εμφανίζουν νοσοαγνωσία που αφορά δεξιά ημιπληγία. [30]. Παρόμοια, οι περισσότεροι καταγεγραμμένοι ασθενείς με νοσοαγνωσία ημιανοψίας έχουν δεξιά εγκεφαλική βλάβη και έλλειμμα στο αριστερό οπτικό πεδίο, αλλά έχουν αναφερθεί και περιπτώσεις ασθενών με αριστερή εγκεφαλική βλάβη και απουσία επίγνωσης της δεξιάς ημιανοψίας [17, 31].

      Η νοσοαγνωσία, όπως και η παραμέληση του εξωπροσωπικού χώρου, μπορεί να προκύψει χωρίς συνοδά αισθητηριακά ή κινητικά ελλείμματα πέραν της συγκεκριμένης διαταραχής, της οποίας οι ασθενείς δεν έχουν επίγνωση (π.χ. της ημιπληγίας στη νοσοαγνωσία των κινητικών ελλειμμάτων) και χωρίς γενικευμένη νοητική διαταραχή. Σωμαισθητικά ελλείμματα (της επιπολής αισθητικότητας και της αίσθησης της θέσης των μελών του σώματος) και νοσοαγνωσία συσχετίζονται συχνά [16, 18, 32], αλλά η νοσοαγνωσία της αριστερής ημιπληγίας μπορεί να προκύψει χωρίς συνοδά αισθητηριακά ελλείμματα είτε για την αφή [17, 33] είτε για την αίσθηση της θέσης [33, 34]. Αντιστρόφως, ασθενείς με ελλείμματα της αφής και της θέσης της αριστερής πλευράς του σώματος μπορεί να αναγνωρίζουν την κινητική τους διαταραχή. Η νοσοαγνωσία της ημιπληγίας μπορεί επίσης να προκύψει ανεξάρτητα εξωπροσωπικής οπτικοχωρικής μονόπλευρης παραμέλησης [17, 35, 36] και προσωπικής παραμέλησης ή ημισωματοαγνωσίας [17, 37-39]. Έχουν επίσης αναφερθεί διπλοί διχασμοί μεταξύ εξωπροσωπικής χωρικής παραμέλησης και νοσοαγνωσίας για κινητικά ελλείμματα [19]. Τέλος, οι πρώιμες κλινικές παρατηρήσεις σε μεμονωμένους ασθενείς ότι η νοσοαγνωσία της αριστερής ημιπληγίας μπορεί να προκύψει απουσία γενικευμένης νοητικής διαταραχής ή σύγχυσης [40], έχουν επίσης επιβεβαιωθεί σε σειρές ασθενών με βλάβες στο δεξιό ημισφαίριο που εξετάστηκαν με ψυχομετρικές συστοιχίες [34, 37, 41], αλλά και σε μελέτες μεμονωμένων περιπτώσεων [42]. Παρομοίως, η νοσοαγνωσία για την απώλεια όρασης στο αντίπλευρο ομώνυμο ήμισυ του οπτικού πεδίου μπορεί να προκύψει χωρίς συνακόλουθη νοσοαγνωσία ημιπληγίας ή μονόπλευρης χωρικής παραμέλησης και χωρίς κινητικά ή σωματοαισθητικά ελλείμματα [17, 31] και γενικευμένη νοητική έκπτωση [31].

      Αυτοί οι διχασμοί περιορίζουν το εύρος των ερμηνειών που μπορούν να δοθούν για τη μη επίγνωση των νευρολογικών διαταραχών. Από τη στιγμή που η νοσοαγνωσία μπορεί να προκύψει απουσία συνοδών αισθητηριακών διαταραχών και οι αισθητηριακές διαταραχές δεν συνδέονται συστηματικά με την απουσία επίγνωσης [17, 31, 36], η διαταραχή δεν μπορεί να εξηγηθεί από μια γενικευμένη μείωση της ροής των αισθητηριακών πληροφοριών. Είναι κλινικό γεγονός, επιπλέον, ότι ασθενείς με σοβαρή νοσοαγνωσία της αριστερής τους ημιπληγίας αρνούνται την αναπηρία τους ακόμη και όταν το χέρι τους εμφανίζεται στο ανέπαφο δεξιό τους οπτικό πεδίο και τους ζητείται ρητά να παρακολουθήσουν τη λειτουργία του [17, 43, 44]. Παρόμοια επιχειρήματα εναντιώνονται στον ρόλο της γενικευμένης νοητικής διαταραχής. Επομένως, η διαταραχή δεν μπορεί να εξηγηθεί επαρκώς από ερμηνείες που βασίζονται στην επίδραση των αισθητηριακών ελλειμμάτων και συνοδών γενικευμένων νοητικών διαταραχών [41, 45]. Η νοσοαγνωσία της ημιπληγίας και της ημιαναισθησίας δεν μπορεί έτσι να αποδοθεί στη συνύπαρξη άλλων ελλειμμάτων (αισθητηριακών, γενικευμένων νοητικών ή στο συνδυασμό τους), τα οποία θα εμπόδιζαν την «ανακάλυψη» της νευρολογικής διαταραχής. [41,45].

      Δεδομένων όλων αυτών των διχασμών, θα μπορούσε να διατυπωθεί το επιχείρημα ότι, σε διαφορετικούς ασθενείς, συνδυασμοί διαφορετικών διαταραχών (π.χ. ελλείμματα της απτικής και της ιδιοδεκτικής αίσθησης· διαταραχές ανώτερων νοητικών λειτουργιών, όπως σύγχυση, μειωμένη γενική νοημοσύνη ή διαταραγμένη βραχύχρονη, ενεργός ή επεισοδιακή μακρόχρονη μνήμη) είναι δυνατόν να έχουν ως αποτέλεσμα μια έλλειψη επίγνωσης της νόσου. Σύμφωνα με μια τέτοια άποψη, δεν πρόκειται για έλλειμμα μιας εξειδικευμένης εποπτείας λειτουργιών, αλλά για μία πιο γενικευμένη διαταραχή, όπου μεμονωμένες ή πολλαπλές διαταραχές άλλων συστημάτων είτε κατώτερου επιπέδου (αισθητηριακών) είτε ανώτερου επιπέδου (προσανατολισμός, νοημοσύνη, μνήμη), μπορεί να καταλήγουν στην απουσία επίγνωσης, μέσω μιας ποικιλίας πιθανών παθολογικών μηχανισμών. Αυτή η άποψη υποστηρίζεται από τη γενική διπαραγοντική θεωρία σχετικά με την αιτιολογία των μονοθεματικών παραληρημάτων [46], όπου πρώτος παράγων θα ήταν μία νευροψυχολογική ανωμαλία που διαταράσσει την ικανότητα επίγνωσης του ασθενούς. Αυτό στην περίπτωση της ημιπληγίας θα μπορούσε να είναι η σωμαισθητική απώλεια, η μονόπλευρη παραμέληση, η ελλειμματική πρόθεση κίνησης [43] ή ένα ειδικό μνημονικό έλλειμμα [47]. Για τη θέση του δεύτερου παράγοντα, ως πιθανό υποψήφιο έλλειμμα προτείνονται οι μνημονικές διαταραχές (αμνησία). Μία τέτοια γενική και πολυπαραγοντική θεώρηση είναι εντούτοις δύσκολο να διαψευσθεί και αυτό μπορεί να θεωρηθεί καθεαυτό ως αδυναμία της υπόθεσης [48].

      Πιο συγκεκριμένα, ο διχασμός μεταξύ προσωπικής παραμέλησης και νοσοαγνωσίας αποκλείει ερμηνείες της νοσοαγνωσίας ως εκδήλωσης μιας πιο γενικής διαταραχής της εσωτερικής αναπαράστασης (εικόνα ή σχήμα) του σώματος [1, 15, 49-52], εφόσον η προσωπική παραμέληση χαρακτηρίζεται από ελλειμματική επίγνωση της πλευράς του σώματος απέναντι από την εγκεφαλική βλάβη [13, 14], πράγμα που ελέγχεται ζητώντας από τους ασθενείς να πιάσουν το χέρι αντίθετα της βλάβης [53] ή να εξερευνήσουν το σώμα τους [54].

      Τέλος, υπάρχουν διχασμοί και μεταξύ καταστάσεων μη επίγνωσης νευρολογικών ελλειμμάτων. Μπορεί οι ασθενείς να αναγνωρίζουν ότι το αριστερό άνω άκρο τους είναι παράλυτο, να αρνούνται όμως την παράλυση του κάτω άκρου [32, 37]. Μία κλασική ασθενής, η Ursula Mercz, αρνείτο την τύφλωσή της, αλλά είχε επίγνωση της ελαφράς δυσφασίας της [4]. Ένας άλλος ασθενής είχε σαφή επίγνωση της δεξιάς ημιπληγίας, αλλά όχι της δεξιάς ομώνυμης ημιανοψίας [55]. Τα ευρήματα αυτά δείχνουν ότι το σύστημα που εποπτεύει τις κινητικές και αισθητηριακές λειτουργίες δεν θα πρέπει να εκλαμβάνεται ως ενιαίο και μονολιθικό, αλλά, αντίθετα, ως σύνολο διακριτών στοιχείων, τα οποία μπορεί να βλαβούν επιλεκτικά από εγκεφαλικές βλάβες. Τέλος, οι εξεζητημένες θετικές παραληρηματικές ιδέες για τα μέλη απέναντι από τη βλάβη συσχετίζονται συχνά με νοσοαγνωσία ημιπληγίας, όπως προτάθηκε αρχικά [15], υπάρχουν όμως αναφορές σωματοπαραφρένειας χωρίς νοσοαγνωσία των νευρολογικών ελλειμμάτων [56, 57].

      Συνοψίζοντας, η ημισφαιριακή ασυμμετρία της νοσοαγνωσίας, οι διχασμοί από άλλα συστατικά στοιχεία του συνδρόμου παραμέλησης (οπτικοχωρική εξωπροσωπική παραμέληση, προσωπική παραμέληση), από τα συνοδά αισθητηριακά ελλείμματα και τη γενικευμένη νοητική έκπτωση, συγκλίνουν στο ότι οι διακριτές εκδηλώσεις μη επίγνωσης των νευρολογικών ελλειμμάτων οφείλονται σε διαταραχή συστημάτων εποπτείας, ειδικών για τις διαφορετικές λειτουργίες: Συγκεκριμένα, η διαταραγμένη επίγνωση των αισθητηριακών και των κινητικών ελλειμμάτων δεν μπορεί να εξηγηθεί εύκολα μέσω της διαταραχής κάποιας άλλης, λίγο ή πολύ στενά συνδεδεμένης λειτουργίας. Το συμπέρασμα αυτό βρίσκεται σε πλήρη συμφωνία με τις σύγχρονες απόψεις σχετικά με την πολυσύνθετη νευρωνική και λειτουργική αρχιτεκτονική των συστημάτων που υποστηρίζουν τη χωρική νοητική λειτουργία [29, 58].

      Η ύπαρξη, παρ’ όλα αυτά, κάποιας σχέσης μεταξύ της νοσοαγνωσίας και άλλων συνιστωσών του συνδρόμου παραμέλησης υποδεικνύεται όχι μόνο από το κοινό πρότυπο ημισφαιριακής ασυμμετρίας, που παρουσιάζουν αυτές οι διαταραχές και τη συχνή τους συσχέτιση, αλλά και από τα αποτελέσματα που έχει ο αιθουσαίος ερεθισμός· η τεχνική αυτή μπορεί να βελτιώσει βραχυπρόθεσμα τις εκδηλώσεις του συνδρόμου μονόπλευρης χωρικής παραμέλησης [59-61] –συμπεριλαμβανομένων των σωμαισθητικών ελλειμμάτων της αριστερής πλευράς του σώματος [62-65] και των κινητικών ελλειμμάτων [66-68]–, αλλά βελτιώνει επίσης και τη νοσοαγνωσία της αριστερής ημιπληγίας [63, 66, 69, 70]. Οι παρατηρήσεις αυτές δείχνουν ότι οι νευρωνικές διεργασίες, που είναι ελλειμματικές στη νοσοαγνωσία της αριστερής κινητικής αδυναμίας και σε άλλες πτυχές του συνδρόμου μονόπλευρης χωρικής παραμέλησης, ρυθμίζονται κατά παρόμοιο τρόπο από συγκεκριμένες αισθητηριακές πληροφορίες [59], θέτοντας έτσι το ζήτημα της ύπαρξης μιας χωρικής συνιστώσας στους μηχανισμούς που υπόκεινται της νοσοαγνωσίας των αντίπλευρων νευρολογικών διαταραχών. Αυτό μπορεί να γίνει θεωρητικά αντιληπτό υπό όρους αναπαράστασης του ενεργού χώρου των σωμαισθητικών συστημάτων, η οποία θα επέτρεπε την εποπτεία των λειτουργιών και την ανίχνευση ενδεχόμενων ανωμαλιών τους.

      Τα εμπειρικά δεδομένα που παρουσιάστηκαν παραπάνω δείχνουν ότι τα συνοδά αισθητηριακά ή νοητικά ελλείμματα δεν μπορούν από μόνα τους να εξηγήσουν την εμφάνιση της ελλειμματικής επίγνωσης των αισθητηριακών και κινητικών διαταραχών, παρά μόνο αν δεχθούμε μια γενική πολυπαραγοντική οπτική [46], σύμφωνα με την οποία, σε διαφορετικούς ασθενείς, εμπλέκονται διαφορετικοί υποκείμενοι παθολογικοί μηχανισμοί (βλ. άλλες πολύπλευρες ερμηνείες στις αναφορές [26, 71]). Εναλλακτικά, ελλειμματική επίγνωση για αισθητηριακές και κινητικές διαταραχές είναι δυνατόν να ιδωθεί με όρους διαταραχών εποπτείας ειδικών για κάθε συγκεκριμένη λειτουργία. Παρ’ όλα αυτά, οι ακριβείς παθολογικοί μηχανισμοί δεν είναι ξεκάθαροι. Μία άποψη (η θεωρία «πρόσθιας τροφοδότησης» ή «προθετική» θεωρία του Heilman για τη νοσοαγνωσία της ημιπληγίας, βλ. [43, 72]) αποδίδει την απουσία επίγνωσης της νόσου σε ελλειμματική πρόθεση σχεδιασμού και εκτέλεσης κινήσεων αντίπλευρα προς την εγκεφαλική βλάβη στο επίπεδο του ανώτερου κινητικού νευρώνα. Αυτή η ελλειμματική πρόθεση οδηγεί σε μειωμένες προσδοκίες για την κίνηση από έναν μηχανισμό «εποπτείας» ή «σύγκρισης», έτσι ώστε ο τελευταίος να αποτυγχάνει να ανιχνεύσει την παθολογική απουσία κίνησης που οφείλεται στην ημιπληγία (βλ. επίσης [73] για ένα πρώιμο μοντέλο «πρόσθιας τροφοδότησης» όσον αφορά στην εποπτεία της κίνησης). Αυτή η άποψη στηρίζεται από μια μελέτη ενός ασθενούς που αποτύγχανε να προκαλέσει εσκεμμένα τη σύσπαση όχι μόνο του αντίπλευρου, αλλά και του ομόπλευρου προς την εγκεφαλική βλάβη θωρακικού μυός, όταν του ζητούσαν να πιέσει ένα δυναμόμετρο με το αντίπλευρο προς την εγκεφαλική βλάβη, παρετικό, χέρι. Αντιθέτως, ήταν σε θέση να προκαλέσει σύσπαση και των δύο μυών, όταν χρησιμοποιούσε το ομόπλευρο προς τη βλάβη χέρι. Νευρολογικά άρτια άτομα, ασθενείς με ημιπάρεση, ένας ασθενής με παραμέληση και ένας ασθενής με αποκατεστημένη νοσοαγνωσία για την ημιπληγία του, μπορούσαν να προκαλέσουν σύσπαση και των δύο θωρακικών μυών, όταν τους ζητούσαν να σφίξουν με το κάθε χέρι χωριστά [74].

      Το στοιχείο της σημαντικής βελτίωσης, τόσο των κινητικών ελλειμμάτων στην αριστερή πλευρά όσο και της νοσοαγνωσίας της ημιπληγίας [63, 66, 69, 70], με αιθουσαία [66-68] και οπτικοκινητικά [75] ερεθίσματα, υποδεικνύει ότι, τουλάχιστον σε κάποιους ασθενείς, η ημιπληγία μπορεί να θεωρηθεί ως έλλειμμα ανώτερου επιπέδου του προγραμματισμού της κίνησης των αντίπλευρων προς την εγκεφαλική βλάβη άκρων, παρά ως μια πρωτογενής κινητική διαταραχή. Η άποψη αυτή έρχεται σε συμφωνία με το γεγονός ότι η αριστερή ημιπληγία μετά από βλάβη στο δεξιό ημισφαίριο είναι συχνότερη απ’ ό,τι η δεξιά ημιπληγία μετά από βλάβη στο αριστερό ημισφαίριο· αυτή η ημισφαιριακή διαφορά επεκτείνεται στα οπτικά και τα σωματοαισθητικά ελλείμματα [76]. Τα ευρήματα αυτά υποδεικνύουν ότι οι ασθενείς με νοσοαγνωσία ημιπληγίας ίσως να μην έχουν επίγνωση της διαταραγμένης ικανότητάς τους να σχεδιάζουν και να εκτελούν κινήσεις με τα αντίπλευρα προς την εγκεφαλική βλάβη άκρα και όχι της ημιπληγίας καθαυτής. Η ίδια η ημιπληγία θα μπορούσε να είναι, εν μέρει τουλάχιστον, μια διαταραχή του σε ανώτερο επίπεδο κινητικού προγραμματισμού των αντίπλευρων προς την εγκεφαλική βλάβη άκρων, η οποία, όπως και η χωρική παραμέληση, χαρακτηρίζεται εγγενώς από ελλειμματική επίγνωση [68]. Η ερμηνεία αυτή είναι συμβατή με τη θεωρία της «πρόσθιας τροφοδότησης» ή «προθετική» θεωρία της ανοσογνωσίας για την ημιπληγία [43], η οποία κάνει τη διάκριση μεταξύ ενός συστήματος «ενεργοποίησης πρόθεσης-κίνησης» και ενός συστήματος «εποπτείας ή σύγκρισης». Τη στιγμή που η ικανότητα κίνησης των άκρων απέναντι από την εγκεφαλική βλάβη αποκαθίσταται, έστω έως κάποιο βαθμό, μετά από αιθουσαίο ερεθισμό με θερμό διακλυσμό, και οι ασθενείς είναι πλέον σε θέση να εκτελούν κινήσεις, τότε το ανέπαφο σύστημα εποπτείας ανιχνεύει το έλλειμμα. Μια παρόμοια ερμηνεία μπορεί κατ’αρχήν να εφαρμοστεί και στη νοσοαγνωσία των σωμαισθητικών ελλειμμάτων, καθώς και αυτές οι διαταραχές έχουν μια συνιστώσα ανώτερου επιπέδου, και βελτιώνονται παροδικά από αιθουσαία και άλλα αισθητηριακά, πλαγιωμένα, ερεθίσματα [59, 65, 77]. Η εικόνα 1 δείχνει ένα μοντέλο σε μορφή διαγράμματος, βασισμένο στο σύστημα σύγκρισης του Heilman [43], όπου η λειτουργική θέση της ελλειμματικής συνιστώσας στη νοσοαγνωσία ημιπληγίας βρίσκεται κοντά στο υπό εποπτεία κινητικό σύστημα. Αυτή η ιδέα μπορεί εύκολα να επεκταθεί στη νοσοαγνωσία των αντίπλευρων αισθητηριακών ελλειμμάτων, με τη λειτουργική θέση της διαταραχής να περιλαμβάνει συστήματα αντίληψης, προσοχής και αναπαράστασης. Ασθενείς που δεν εστιάζουν την προσοχή τους στην πλευρά απέναντι από την εγκεφαλική βλάβη, αναμένεται να μη μπορούν να εποπτεύουν και να ανιχνεύουν την αδυναμία τους να αναφέρουν αισθητικές πληροφορίες που φτάνουν σε αυτήν την πλευρά (για την όραση: ημιανοψία, για την αισθητικότητα: ημιαναισθησία). Στη γραμμή αυτής της άποψης, όπως και στην περίπτωση της ημιπληγίας, τόσο η αριστερή ημιανοψία [78, 79] όσο και η αριστερή ημιαναισθησία [63, 64, 79, 80] ίσως έχουν κάποια ανώτερου επιπέδου συνιστώσα που σχετίζεται με την παραμέληση, της οποίας ενδεχομένως αποτελούν εκφάνσεις («ημιχωρική οπτική απροσεξία μεταμφιεσμένη σε ημιανοψία», όπως στην [78]), παρά να πρόκειται απλώς για μία πρωτογενή αισθητηριακή διαταραχή.

      Αυτή η ερμηνεία της μη επίγνωσης αντίθετων μιας ημισφαιριακής βλάβης αισθητηριακών και κινητικών ελλειμμάτων με όρους διαταραχής ειδικών συστημάτων, τα οποία λειτουργούν σε χωρικό πλαίσιο αναφοράς και αναφέρονται στον σχεδιασμό της πράξης και στην αντιληπτική επίγνωση των αισθητηριακών συμβάντων στο αντίθετο ήμισυ του χώρου, εύκολα εξηγεί όλους τους διχασμούς μεταξύ νοσοαγνωσίας και των άλλων αισθητηριακών και νοητικών ελλειμμάτων που πιθανά συνυπάρχουν, καθώς και άλλων εκδηλώσεων του συνδρόμου παραμέλησης [29]. Τέλος, η χωρική φύση του εποπτικού συστήματος, βασισμένη στο γεγονός ότι οι πράξεις και τα αισθητηριακά γεγονότα συμβαίνουν στον χώρο, είναι δυνατόν να εξηγήσει την ευεργετική επίδραση του θερμικού αιθουσαίου ερεθισμού, τόσο στην νοσοαγνωσία της αριστερής ημιπληγίας όσο και στις άλλες εκδηλώσεις του συνδρόμου της αριστερής μονόπλευρης χωρικής παραμέλησης [59].

3. Η νευροανατομία της νοσοαγνωσίας

Η νοσοαγνωσία των αντίπλευρων της βλάβης αισθητηριακών και κινητικών ελλειμμάτων θεωρείται παραδοσιακά ως συστατικό στοιχείο του συνδρόμου παραμέλησης, για το οποίο η υπεύθυνη βλάβη τυπικά εντοπίζεται στο οπίσθιο τμήμα του δεξιού βρεγματικού λοβού [1, 15, 81]. Πιο πρόσφατα, η νοσοαγνωσία ως μονόπλευρη χωρική παραμέληση έχει συσχετιστεί με μια πληθώρα εντοπίσεων των υπεύθυνων βλαβών, στις οποίες συμπεριλαμβάνονται μετωπιαίες και κροταφικές περιοχές, καθώς και υποφλοιϊκές δομές, όπως ο θάλαμος, τα βασικά γάγγλια και η λευκή ουσία (βλ. [82] για μία επισκόπηση). Μία πρόσφατη μετα-ανάλυση 85 περιπτώσεων που δημοσιεύτηκαν στην περίοδο 1938-2001 [30] επιβεβαιώνει ότι με τη νοσαγνωσία για ημιπληγία μπορεί να σχετίζονται ποικίλες φλοιϊκές και υποφλοιϊκές βλάβες, ανάμεσα στις οποίες η μετωποβρεγματική βλάβη αποτελεί τον συχνότερο συνδυασμό. Όσον αφορά τις αποκλειστικά υποφλοιϊκές βλάβες, η συχνότερη εντόπιση βρίσκεται στα βασικά γάγγλια και τον θάλαμο.

      Δύο πρόσφατες μελέτες διευκρινίζουν περισσότερο τις ανατομικές συσχετίσεις της νοσοαγνωσίας ημιπληγίας. Οι Berti et al. [36] βρήκαν ότι σε 30 ασθενείς με δεξιά εγκεφαλική βλάβη (n = 17 με νοσοαγνωσία και παραμέληση, n = 12 με παραμέληση χωρίς νοσοαγνωσία και ένας με νοσοαγνωσία χωρίς παραμέληση), η νοσοαγνωσία της αριστερής ημιπληγίας σχετιζόταν με βλάβες σε περιοχές συνδεδεμένες με τον προγραμματισμό κινήσεων και πιο συγκεκριμένα με τις προκινητικές περιοχές Brodmann 6 και 44, την κινητική περιοχή 4 και τον σωμαισθητικό φλοιό. Ο έξω ραχιαίος προκινητικός φλοιός και η νήσος εμφάνιζαν λιγότερο συχνές βλάβες. Αντίθετα, σε ασθενείς με ημιπληγία χωρίς νοσοαγνωσία, εμπλεκόταν συχνότερα η εν τω βάθει λευκή ουσία του ημιωοειδούς κέντρου. Ένας ασθενής που είχε νοσοαγνωσία χωρίς χωρική παραμέληση, είχε βλάβη στον προκινητικό φλοιό. Τα αποτελέσματα αυτά παρέχουν ανατομικές ενδείξεις υπέρ της άποψης ότι η νοσαγνωσία για την αριστερή ημιπληγία οφείλεται στο έλλειμμα μιας ειδικής εποπτικής συνιστώσας, δίπλα στο εποπτευόμενο κινητικό σύστημα, τόσο από λειτουργική όσο και από ανατομική άποψη. Το σύστημα μπορεί να λειτουργεί σε ένα χωρικό μέσο. Τα ανατομικά δεδομένα των Berti et al. [36] είναι συμβατά με αυτήν την άποψη, εφόσον μια βλάβη στον προκινητικό φλοιό (BA 6 και 44) σχετίζεται επίσης με μονόπλευρη χωρική παραμέληση, αν και λιγότερο συχνά συγκριτικά με μια οπίσθια βρεγματική βλάβη [83, 84]. Η εικόνα 2 δείχνει τις ανατομικές συσχετίσεις της νοσοαγνωσίας αριστερής ημιπληγίας, σύμφωνα με τη μελέτη αυτή [36].

      Σε μία άλλη μελέτη 27 ασθενών με δεξιά εγκεφαλική βλάβη με (n = 14) και χωρίς (n = 13) νοσοαγνωσία αριστερής ημιπληγίας [85] βρέθηκε ότι η οπίσθια περιοχή της δεξιάς νήσου είναι κρίσιμη για την εντόπιση βλαβών σε ασθενείς με νοσοαγνωσία αριστερών κινητικών ελλειμμάτων. Υπάρχει, παρ’ όλα αυτά, μία σημαντική μεθοδολογική διαφορά από τη μελέτη των Berti et al. [36], οι οποίοι επίσης υπαινίχθηκαν κάποιον ρόλο για τη νήσο. Στη μελέτη αυτή [36] συμμετείχαν μόνο ασθενείς με πλήρη αριστερή ημιπληγία, έτσι ώστε η άρνηση αφορούσε ένα έλλειμμα το οποίο θα γινόταν οπωσδήποτε αντιληπτό από τον ασθενή, εκτός αν υπήρχε μία σαφής και σοβαρή διαταραχή της εποπτικής ικανότητας. Αντίθετα, η μελέτη των Karnath et al. [85] αφορούσε ασθενείς με διάμεσο βαθμό αντίπλευρης πάρεσης μηδέν (0) («0» ήταν η πλήρης ημιπληγία και «5» η διατηρημένη κίνηση), αλλά το εύρος του δείγματος ήταν 0-4, γεγονός που δηλώνει ότι στη μελέτη συμμετείχαν και ασθενείς με πολύ ήπια κινητικά ελλείμματα. Δυστυχώς, δεν παρέχονται πληροφορίες σχετικά με τη μέση βαρύτητα της κινητικής αδυναμίας. Αυτή η μελέτη [85] επομένως, συμπεριέλαβε ίσως ασθενείς με αμφισβητήσιμη διάγνωση νοσοαγνωσίας, εφόσον το έλλειμμά τους ήταν πολύ ήπιο. Επίσης, όσον αφορά τον προτεινόμενο ρόλο της οπίσθιας περιοχής της νήσου, πρέπει να σημειωθεί ότι μια πρόσφατη μετα-ανάλυση [30], ενώ έδειξε ότι σε ασθενείς με νοσοαγνωσία ημιπληγίας η νήσος μπορεί να έχει υποστεί βλάβη, δεν αποκάλυψε κάποιον ειδικό ρόλο για τη συγκεκριμένη εντόπιση. Από τους 85 ασθενείς, στους 19 η βλάβη περιελάμβανε τη νήσο. Αντίθετα, ο μετωπιαίος λοβός είχε υποστεί βλάβη σε 46 ασθενείς, ο βρεγματικός σε 45, ο κροταφικός σε 32 και τα βασικά γάγγλια σε 22. Συνοψίζοντας, τα ως τώρα διαθέσιμα δεδομένα υποδεικνύουν ότι, ενώ πολλές και διάφορες φλοιϊκές και υποφλοιϊκές δομές μπορεί να συμβάλλουν στην εποπτεία της κινητικής λειτουργίας, ιδιαίτερα σημαντική φαίνεται να είναι η βλάβη του μετωποβρεγματικού φλοιού [30], με την πρόσφατη επισήμανση ενός ειδικού ρόλου για τις βλάβες του προκινητικού φλοιού [36].

      Πολύ λιγότερα δεδομένα είναι διαθέσιμα αναφορικά με τη νοσοαγνωσία των σωμαισθητικών διαταραχών και των ελλειμμάτων του οπτικού πεδίου. Σε ασθενείς με νοσοαγνωσία ημιανοψίας, το έλλειμμα μπορεί να προκαλείται από βλάβες στον οπτικό φλοιό, τον βρεγματικό και τον μετωπιαίο λοβό, την υποφλοιϊκή λευκή ουσία και τους φαιούς υποφλοιϊκούς πυρήνες, όπως ο θάλαμος [17, 64]. Σε αρκετούς ασθενείς, ο πρωτοταγής οπτικός φλοιός ήταν σε μεγάλο βαθμό άθικτος, με τις βλάβες να συγκεντρώνονται περισσότερο προς τα εμπρός, στην οπίσθια βρεγματική περιοχή [79, 86]. Σε μία μελέτη [31], στην οποία συμμετείχαν 32 ασθενείς με εγκεφαλική βλάβη, η νοσοαγνωσία της αντίπλευρης ημιανοψίας προέκυπτε κυρίως, αλλά όχι αποκλειστικά, από δεξιές βλάβες και δεν σχετιζόταν απαραίτητα με άλλα νοσοαγνωσικά ελλείμματα ή χωρική παραμέληση. Στις βλάβες συμπεριλαμβάνονταν διάφορες δομές του οπτικού φλοιού, ο βρεγματικός και ο μετωπιαίος φλοιός, το προσκέφαλο του θαλάμου και τα έξω γονατώδη σώματα.

4. Συμπερασματικές παρατηρήσεις

Οι συμπεριφορικοί διχασμοί μεταξύ νοσοαγνωσίας σωμαισθητικών και κινητικών ελλειμμάτων αφενός και συνοδών διαταραχών αφετέρου, καθώς και η επιλεκτικότητα αυτών των διαταραχών επίγνωσης της λειτουργίας καθιστούν απίθανες τις ερμηνείες που βασίζονται σε άλλους παθολογικούς, λίγο ή πολύ ειδικούς, παράγοντες. Παρ’ όλα αυτά, παραμένει η πιθανότητα κάποιες συνοδές αισθητηριακές διαταραχές και ελλείμματα της μνήμης ή επιτελικών και νοητικών λειτουργιών να παράγουν νοσοαγνωσικές διαταραχές.

      Τα ανατομικά και τα φυσιολογικά δεδομένα περιορίζουν τις συμπεριφορικές ενδείξεις, παρέχοντας στοιχεία για πιο συγκεκριμένες ερμηνείες. Η ημισφαιριακή ασυμμετρία της νοσοαγνωσίας των αντίπλευρων αισθητηριακών και κινητικών ελλειμμάτων, εφόσον η βλάβη στο δεξιό ημισφαίριο παίζει έναν μείζονα ρόλο (βλ. [30] για τη νοσοαγνωσία της ημιπληγίας, βλ. [87] για μια γενική κλινική επισκόπηση), παραδοσιακά θεωρήθηκε ως απόδειξη περί κοινού τόπου του παθολογικού υποστρώματος της μονόπλευρης χωρικής παραμέλησης και της απουσίας επίγνωσης αντίπλευρων αισθητηριακών και κινητικών διαταραχών [82, 88]. Πιο συγκεκριμένα, έχει πολλές φορές υποστηριχθεί ότι η νοσοαγνωσία της ημιπληγίας είναι δυνατόν να αντανακλά μία διαταραγμένη αναπαράσταση του σώματος [49, 51], υποκείμενη κινητική και αισθητηριακή παραμέληση, νοσοαγνωσία και σωματοαγνωσία [1]. Αυτή η ιδέα άντεξε στο κριτήριο του χρόνου και υποστηρίχθηκε οριστικά από το εύρημα ότι ο φυσιολογικός χειρισμός του θερμικού αιθουσαίου ερεθισμού βελτιώνει αφενός την εξωπροσωπική παραμέληση, την προσωπική παραμέληση, και τα αντίπλευρα σωμαισθητικά και κινητικά ελλείμματα και, αφετέρου, τη νοσοαγνωσία της ημιπληγίας [59, 65], υποδεικνύοντας έτσι ότι αυτές οι διαταραχές έχουν κάποια κοινή νευρο-λειτουργική συνιστώσα, η οποία τροποποιείται από αιθουσαίες προσαγωγές.

      Μία πρόσφατη μελέτη που διερεύνησε το νευρολογικό υπόστρωμα της νοσοαγνωσίας των κινητικών ελλειμμάτων, υποδεικνύει τον φλοιό της οπίσθιας δεξιάς νήσου [85]. Ο ρόλος της βλάβης στη νήσο [85] και η συσχέτισή της με τη νοσοαγνωσία ημιπληγίας συμφωνεί με τα στοιχεία σύμφωνα με τα οποία ο αιθουσαίος ερεθισμός, ο οποίος προσωρινά βελτιώνει τη νοσοαγνωσία ημιπληγίας [59], ενεργοποιεί τη νήσο στους ανθρώπους [89-91] (βλ. [92] για τον γαλβανικό αιθουσαίο ερεθισμό, βλ. επίσης [93] για σχετικές ενδείξεις από τον ηλεκτρικό ερεθισμό σε ασθενή με μερική επιληψία). Δεύτερον, μελέτες ενεργοποίησης σε ανθρώπους υποδεικνύουν τον ρόλο της πρόσθιας νήσου και του κατώτερου βρεγματικού φλοιού στην εποπτεία της κίνησης· η σχετική μεταβλητή ήταν εάν ο συμμετέχων εκτελούσε ή όχι την κίνηση [94]. Η ενεργοποίηση της δεξιάς οπίσθιας νήσου και του δεξιού κάτω οπίσθιου βρεγματικού λοβού ρυθμίζεται από τον βαθμό ανακολουθίας μεταξύ της κίνησης που εκτελεί ο συμμετέχων και της κίνησης που παρουσιάζεται στην οθόνη [95]. Γενικά, αυτές οι μελέτες ενεργοποίησης συσχετίζουν τον ρόλο της περιοχής της νήσου και του κάτω οπίσθιου βρεγματικού φλοιού με μία αναπαράσταση του σώματος, ένα σωματικό σχήμα [96-98], συμπεριλαμβανομένης της εποπτείας των λειτουργιών των μερών του σώματος. Ανατομοκλινικές μελέτες συσχέτισης δείχνουν ότι επιβεβαιωμένη βλάβη στον οπίσθιο φλοιό της δεξιάς νήσου [99], [ασθενής #4] ή βλάβη που περιλαμβάνει τη δεξιά νήσο [28] είναι δυνατόν να προκαλέσουν διαταραχές της αναπαράστασης του σώματος, όπως η σωματοπαραφρένεια που χαρακτηρίζεται από παθολογικές πεποιθήσεις σχετικά με την κυριότητα των αντίπλευρων μελών. Παρ’ όλα αυτά, οι ερμηνείες της νοσοαγνωσίας των κινητικών ελλειμμάτων σε όρους διαταραγμένης αναπαράστασης του σώματος θα πρέπει να λαμβάνουν υπόψη ότι η μη επίγνωση για ημιπληγία μπορεί να προκύψει ανεξάρτητα όχι μόνο από εξωπροσωπική, αλλά και προσωπική παραμέληση, δηλαδή παραμέληση που αφορά στην αντίθετη πλευρά του σώματος, της οποίας η κινητική λειτουργία δεν εποπτεύεται επαρκώς [17, 36, 53, 100].

      Αυτές οι περιπτώσεις διπλού διχασμού μεταξύ νοσοαγνωσίας ημιπληγίας και παραμέλησης για την αντίθετη πλευρά του σώματος, καθώς επίσης και για τον εξωπροσωπικό χώρο, μπορεί να εξηγηθούν διαμερισματοποιώντας [101] την εσωτερική αναπαράσταση του σώματος, ώστε να συμπεριληφθούν συγκεκριμένα και διακριτά στοιχεία που αφορούν στην εποπτεία κινητικών και σωμαισθητικών λειτουργιών. Τα πρόσφατα ανατομοκλινικά δεδομένα των Berti et al. [36] παρέχουν μία πιθανή νευρολογική βάση για έναν συγκεκριμένο παθολογικό μηχανισμό. Το εύρημά τους, της συσχέτισης μεταξύ βλάβης στον προκινητικό φλοιό και της νοσοαγνωσίας ημιπληγίας, υποδεικνύει μια θεώρηση των εποπτικών συστημάτων που βασίζεται σε πολλαπλές συνιστώσες, λειτουργικά και ανατομικά πλησίον της εποπτευόμενης λειτουργίας. Οι ακριβείς μηχανισμοί και η θέση, όπου αυτός ο έλεγχος λαμβάνει χώρα, παραμένουν μέχρι στιγμής απροσδιόριστοι. Κατά μία άποψη, οι βλάβες στις προκινητικές περιοχές, παρ’ όλο που διαταράσσουν τη διεξαγωγή της κινητικής εποπτείας, είναι δυνατόν, επειδή η προκινητική δραστηριότητα διασώζεται σε κάποιο βαθμό, να δημιουργήσουν μία διαστρεβλωμένη αναπαράσταση της επιθυμητής κίνησης, η οποία συνεπάγεται τη λανθασμένη πεποίθηση ότι η κίνηση είναι εφικτή [36]. Μία άλλη πιθανή εξήγηση είναι ότι η βλάβη στην προκινητική περιοχή διαταράσσει την ικανότητα του ασθενούς να προγραμματίζει και να σχεδιάζει την κινητική του δραστηριότητα που αφορά στα αντίπλευρα άκρα. Αυτό μπορεί να θεωρηθεί ως έλλειμμα πρόθεσης κίνησης [43, 74], το οποίο εμποδίζει τον οργανισμό να κινήσει τα αντίπλευρα άκρα. Σύμφωνα με αυτήν την άποψη, το κινητικό έλλειμμα των ασθενών με νοσοαγνωσία ημιπληγίας αποτελεί, τουλάχιστον εν μέρει, διαταραχή ενός κινητικού προγραμματισμού ανωτέρου επιπέδου, της οποίας δεν έχουν επίγνωση [68]. Οι ασθενείς, αντί να αγνοούν ένα πρωτογενές κινητικό έλλειμμα, όπως υποστηρίζει η παραδοσιακή θεώρηση (βλ. [88] για επισκόπηση), στην ουσία δεν έχουν επίγνωση της ανικανότητάς τους να δημιουργούν κινητικά προγράμματα με τα αντίπλευρα άκρα, πράγμα που οδηγεί σε ένα κινητικό έλλειμμα που εμπεριέχει μια συνιστώσα ανώτερου επιπέδου [76]. Η σχέση με τις χωρικές αναπαραστάσεις, το δεξιό ημισφαίριο και το σύνδρομο μονόπλευρης χωρικής παραμέλησης [29], μπορεί να περιορίζεται στο γεγονός ότι ακόμη και οι πιο απλές κινήσεις συμβαίνουν στον χώρο.

      Συμπερασματικά, τα υπάρχοντα συμπεριφορικά και ανατομοκλινικά δεδομένα υποδεικνύουν ότι η νοσοαγνωσία των αντίπλευρων αισθητηριακών και κινητικών ελλειμμάτων θα πρέπει να γίνεται αντιληπτή με όρους ειδικών διαταραχών της εποπτείας λειτουργιών που λαμβάνει χώρα εντός ενός χωρικού μέσου. Οι συγκεκριμένοι μηχανισμοί τέτοιων διαδικασιών ελέγχου και οι διαταραχές τους μετά από εγκεφαλική βλάβη αναμένουν περαιτέρω διερεύνηση και διευκρίνιση.